kriyoterapi-kategori-yapi-gorsel

Pemfigus nedir?

Çoğunlukla deride ve ağızda olan ancak bazen burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilen, yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayıp bunların kısa sürede patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır. Hastalığın Türkçe’de ya da halk arasında bilinen başka bir ismi bulunmamaktadır.

Pemfigus hastalığı neden ve nasıl olur?

Tıp dilinde otoimmun bir hastalık olarak sınıflandırılır. Yani normal koşullarda yalnızca insan vücuduna zararlı olabilecek mikrop ve yabancı maddelere karşı bir koruma sistemi olan bağışıklık sisteminin, kişinin kendi doku ve hücrelerini de yabancı olarak algılayıp buna karşı savaşması sonrasında ortaya çıkan hastalıklardan birisidir. Daha basit biçimde açıklamak gerekirse kimde olacağını önceden kestiremediğimiz pemfigus hastalığı da henüz bilmediğimiz bir nedenle vücudun kendi derisini yabancı olarak algılaması ve buna karşı bir tepkime vermesinden kaynaklanmaktadır. Bu tepkimeye bağlı olarak derinin en üst tabakasındaki hücreleri bir arada tutan bağlar, vücudun salgıladığı ve otoantikor adı verilen maddelerin etkisi ile koparlar. Bunun sonucunda hücreler birbirinden ayrılır ve derinin içerisinde yarılmalar meydana gelir. Bu yarılmış alanların içerisinin serumla dolması sonucu da bül adı verilen ve içi berrak sıvı ile dolu olan kabarcıklar meydana gelir. Bu kabarcıkların cidarı çok ince olduğu için kolaylıkla patlayıp açılarlar ve genellikle ağrılı, ıslak et görünümünde, yüzeysel yaralara dönüşürler. İşte bu yaralardan vücudun sıvı ve bazı gerekli maddeleri kaybetmesi ya da bu yaralardan giren mikropların neden olduğu enfeksiyonlar pemfigus hastalığının bazen yaşamı tehdit edebilen olumsuz etiklerinin de temelini oluşturur.

İrsi bir hastalık mıdır?

Hastalık nadir de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülebilmekle beraber irsi bir özelliği yoktur. Yani anne ya da babadaki bir pemfigus hastalığı doğrudan çocuklarına geçmez.

Bulaşır mı?

Hastalığın bulaşıcı bir özelliği yoktur. Yani hastanın eşine, çocuklarına veya yakınında onunla temas edenlere herhangi bir şekilde bulaşma söz konusu değildir.

Hastalığın görülme sıklığı nedir?

Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır. Ülkemiz için kesin veriler olmamakla beraber kabaca 1 milyon kişinin 2-3’ünde bu hastalığın geliştiği tahmin edilmektedir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. En sık orta yaşlı kişilerde ortaya çıkmakla beraber her yaşta görülebilir.

Hastalığı ortaya çıkaran veya çıkmasını kolaylaştıran etmenler nelerdir?

Bazı ilaçların ve kimyasalların bazı insanlarda pemfigus’a neden olduğu gösterilebildiği halde kesin tetikleyiciler bilinmemektedir. Bazı pemfigus hastaları bazı yiyecekleri yedikten sonra şikâyetlerinin artış gösterdiğini bildirmektedir (Örneğin soğan, sarımsak, pırasa gibi).

Pemfigusun farklı tipleri var mıdır?

Pemfigusun çok sayıda klinik tipi olmakla beraber en sık görüleni derideki sulu yaralara genellikle ağız yaralarının da eşlik ettiği derin pemfigus (pemfigus vulgaris) diye adlandırabileceğimiz tipidir. Diğeri ise sadece deride çok yüzeysel yaralar, kabuklanma ve kepeklenmelerle seyreden daha hafif bir tip olan yüzeysel pemfigusdur (pemfigus folyaseus).

Pemfigusun belirtileri nelerdir?

Yukarıda sözü edildiği gibi pemfigusun en sık karşılaştığımız tipi olan derin tipinde hastalık genellikle uzun süre iyileşmeyen ağız yaraları şeklinde başlar. Bu şekilde haftalarca süren, hatta bazen aylarca süren ve gargara şeklindeki ilaç tedavileriyle iyileşmeyen ağız yarası döneminin ardından hastalık özellikle saçın içerisinde, yüzde ve gövdede çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılır. Bu yaralar önce bül diye adlandırdığımız içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümünde deri kabarcıkları şeklindedir ve tıpkı yanık sonrası derinin su toplamasına benzerler. Bunların içerisi önceleri berrak su görünümünde iken zamanla cerahatli, sarı-beyaz renkte bir görünüme kavuşur. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel, sulu yaralara dönüşürler. Zamanla kuruyup kabuklanırlar. Ancak tedavi edilmezse başka yerlerde yeniden çıkan taze-sulu yaralarla hastalık devam eder. Bu yaralar gözlerde çıkarsa (birinde veya her ikisinde birden) yanma, kızarma, yaşarma şeklinde kendini belli eder. Burunda çıkarsa kanama, akıntı ve tıkanıklığa yol açar. Ağızda, yutakta çıktığında ise özellikle yemek yerken ve yutkunurken artan ve kişiyi bazen yemeden içmeden kesen oldukça rahatsız edici ağrılara yol açar. Bazen soluk borusu ve ses tellerinde de bu yaraların ortaya çıkması sonucu nefes darlığı ve ses kısıklığı gözlenebilir. Bu yaralar bazen cinsel organlar etrafında, üzerinde veya içerisinde bazen de makat etrafında da çıkabilir.

Pemfigustan şüphelenildiğinde nereye, hangi uzmana başvurulmalı?

Pemfigus bir deri hastalığıdır. Bu nedenle yukarıdaki belirtileri gösteren bir hasta öncelikle bir deri hastalıkları uzmanına (dermatolog) ya da bu uzmana sahip bir sağlık kurumuna başvurmalıdır.

Pemfigus teşhisi nasıl konur?

Sözü edilen belirtilerden pemfigustan şüphelenen doktor teşhisi kesinleştirmek için derideki veya ağızdaki yaralardan birinin kenarından, yalnızca yara bölgesini uyuşturarak (lokal anestezi), genellikle nohut büyüklüğünü aşmayan büyüklükte bir deri parçasını birkaç dikişlik çok küçük bir operasyonla alır (biyopsi). Bu parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile teşhis kesinleştirilir.

Pemfigus teşhisi alan hasta nelere dikkat etmeli? Tedaviye uyumun ve takibin önemi.

Pemfigus teşhisi alan kişi derhal derin endişelere kapılmamalıdır. Çünkü iyi tedavi ve düzenli takip ile hastalığın ilerlemesinin durdurulup etkisiz hale getirilebilmesi hatta tam olarak iyileştirilebilmesi günümüzdeki modern tedavi yöntemleri ile asla uzak bir olasılık değildir. Ancak pemfigusun uzun süreli ve zahmetli bir tedavi sürecine ihtiyaç duyan bir hastalık olduğu ve uygun biçimde tedavi edilmediğinde de ciddi sonuçlara yol açabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Pemfigus hastası açısından doktorunun tedavi önerilerine harfiyen uymak ve kontrolleri aksatmamak kısacası “iyi tedavi uyumuson derece önemlidir.

Tedaviyi ve hastalığın seyrini etkileyen hastaya ait başka etmenler var mıdır?

Evet, hastanın pemfigusa yakalanmadan önce zaten var olan örneğin şeker hastalığı, tansiyon yüksekliği, geçirilmiş verem, kemik erimesi, katarakt, geçirilmiş beyin veya mide-barsak kanamaları vs. gibi hastaya ait ve pemfigusa eşlik eden pek çok başka etmen pemfigusun seyrini ve tedaviyi doğrudan etkileyebilir. Çünkü söz konusu hastalıklar pemfigusu ve tedavisini olumsuz etkileyebileceği gibi pemfigus için verilen tedaviler de bu hastalıkları olumsuz etkileyebilir. Bu nedenle hastanın doktoruna muayene sırasında bunları mutlaka belirtmesi gerekir. Doktoru tedavi planını ve takiplerini bu durumları göz önünde bulundurarak düzenleyecektir.

Pemfigus nasıl tedavi edilir?

Yukarıda sözü edilen ve deri hücrelerinin bağlantılarını kopararak yarılmalara ve dolaysıyla pemfigus hastalığına yol açan, vücut tarafından üretilen “antikor adlı maddelerin üretimini baskılamak, azaltmak veya tamamen durdurmak pemfigus tedavisinin temel amacı ve hedefidir. Bu amaçla vücudun kendisine yönelik bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar veya kanın antikor adlı maddeden temizlenmesine yönelik bir takım yöntemler kullanılır. Bu amaca yönelik en etkili dolaysıyla en sık kullanılan ilaç “kortizon ilacıdır (örneğin prednol adlı ilaç pemfigus tedavisinde en sık kullanılan kortizon ilaçlarından birisidir). Çoğunlukla ağızdan hap şeklinde alınan kortizon ilacı pemfigus hastalığı açısından “hayat kurtarıcıetkisi nedeniyle tedavinin temel taşını oluşturur. Diğer ilaç ve yöntemler genellikle kortizon tedavisine destek amaçlı ya da nadiren kortizon tedavisine cevap vermeyen durumlarda ikincil seçenekler olarak kullanılırlar. Sonuçta genel olarak pemfigus tedavisi kortizonun iyileştirici etkisi ile kortizonun yan etkileri arasındaki hassas bir denge üzerine kuruludur.

Pemfigus Vulgaris Hastalığı Nedir?

Deride ve ağız, burun, genital bölge gibi mukoz membranlarda şiddetli su kabarcıklarına yol açan nadir otoimmün bir hastalıktır. Su kabarcıklarının ince kılıfı vardır ve kolayca açılarak ağrılı yaralara (erozyonlar) dönüşür. Kendiliğinden iyileşmez ve daima özel bir tedavi gerekmektedir.

Pemfigus Vulgarisin Sebepleri Nelerdir?

Hepimizin bir bağışıklık sistemi (immün sistem) vardır. Mikrobik hastalıklarla (enfeksiyonlarla) savaşmak için gereken antikorları üretir. Bu antikorlar normalde kendi vücudumuza zarar vermezken otoimmün hastalıklarda kendi vücudumuza karşı savaşır. Pemfigus vulgariste immün sistemdeki hata nedeniyle deri ve mukoz membranların hücreleri yabancı olarak algılanır ve onlara karşı üretilen otoantikorlar tarafından hasara uğrarlar. Bu otoantikorların hedefi derinin üst tabakasındaki (epidermis) hücrelerde bulunan ve hücreleri bir arada tutan yapılardır. Derideki ve mukoz membranlardaki hücreler bu desmogleinle birleşen otoantikorlar nedeniyle uzun süre bir arada duramaz ve ayrılırlar. Bu Pemfigus Vulgarisin tipik lezyonları olan su kabarcıkları ve yaraların sebebidir. Hastalık her iki cinsi eşit olarak etkiler. Her yaşta başlayabilse de erişkinlerde görülür. Tüm ırkları etkiler fakat sıklıkla orta yaş bazılarında, örneğin yahudilerde daha sık görülmektedir. Pemfigus Vulgaris mikrobik (enfeksiyöz) bir hastalık değildir.

Pemfigus vulgaris ailevi midir?

Hastalık nesilden nesile geçmez. Genetik faktörler önemlidir, fakat hastalığın aktifleşmesi için diğer faktörler de gerekir.

Pemfigus vulgarisin semptomları nedir?

İyileşmeyen ağrılı yaralar ve uyku bozukluğu, ağızdaki yaralar nedeniyle yiyip içememeye bağlı kilo kaybı görülür.

Pemfigus vulgarisin genel görüntüsü nasıldır?

Hastaların çoğunda ilk olarak ağızda başlayan su kabarcıkları ve yaralar daha sonra deride görülür. Nadiren ilk önce deri etkilenir. Deride;

• Sağlam deri zemininde ince duvarlı su kabarcıkları şeklinde başlar (deride berrak

sıvı birikimleri) ve kolayca açılarak yaralar halini alır.

Deri veya mukoz membranlardaki yaralarda (erozyon ) derinin dış tabakası kaybolur.

Kızarık-ıslak yanık benzeri bir görünüm ve yanma hissi olur.

• Yaralar kabuklanır. İyileştiğinde renk değişikliği olabilir.

Ağızda; genellikle ağızda sağlam su kabarcıkları kalmaz, çünkü kolayca açılır ve yaralar

(erozyon ) oluşur. Yaralar bir- iki tane olabilir veya daha çoktur ve birleşirler.

Pemfigus vulgaris seyri nasıldır?

Tedavisiz iyileşmez. Bazen alevlenir , bazen daha iyi seyreder. Ne zaman alevleneceği veya daha kötüleşebileceğini bilmenin yolu yoktur. Uzun süre tedavilerle kontrol edilebilmekle birlikte sonunda tamamen iyileşebilir, böylece tedavi kesildiğinde alevlenme görülmeyebilir.

Pemfigus vulgarisin tanısı nasıl konur?

• Nadir görülen bir hastalık olduğu için pratisyenlerin çoğu bu hastalıkla hiç karşılaşmaz.Doktorunuz sizi gördüğünde bir deri hastalıkları uzmanına gönderecektir.

• Daha sonra biyopsi alınacaktır. Sağlam su kabarcığından alınan deride bulunan birbirinden ayrılmış hücreler önemlidir.

Pemfigus Vejetans

Başlangıç belirtileri pemfigus vulgaris ile aynıdır. Ağızda ve deride büller oluşur ve bunlara ek olarak koltuk altı ve kasıkta bül yerlerinde vejetan kitleler gelişir. Prognozu kötü olmakla birlikte, pemfigus vulgaristen biraz daha iyidir.
Pemfigus Foliaseus
Subkorneal grubun generalize pemfigus tipidir. Bunlarda tavan yalnızca stratum korneumdan oluşur. Dolayısı ile bül çok dayanıksızdır. Büller ya kolayca patlarlar, veya rezorbe olur ve kururlar. Kuruyunca bül tavanı skuam gibi görülür. Altta eritem vardır. Bu aşamada hastalık, büllü bir tablodan çok eritemli ve skuamlı bir hastalık izlenimini verir ve eritroderma şeklinde seyreder. Pratik olarak ağız içi tutulumu yoktur.
Pemfigus Eritematozus (Seboreikus)
Subkorneal grubun lokalize pemfigus tipidir. Seboreik bölgeler olarak adlandirilen yüz, göğüs ortası ve sırtta yerleşir. Lezyonlar seboreik dermatit lezyonlarına benzerler. Skuamlar seboreik dermatitte daha yağlıdır. Pemfigusta ise daha beyaz olur.

Pemfigoid

Pemfigoid; bağışıklık sisteminin hastanın kendi deri elemanlarına karşı gösterdiği tepki sonucu ayrılma ve bu bölgeye sıvı dolması sonucu gelişen, gergin su dolu kabarcıklar ile kendini gösteren bir deri hastalığıdır. Ortalama başlangıç yaşı 60-65'tir. Uzun süreli bir hastalıktır. 5 yıla kadar devam edebilir.

Değişik görünümlerde karşımıza çıkabilir. Bazen önce kaşıntılı kızarıklık ve kabarıklıklarla başlar sonradan su dolu kabarcıklar (bülloz-pemfigoid) eklenir. Bazı hastalarda ise ağız içinde yaralar gözlenebilir. Büllöz pemfigoid bazı ilaçlarla tetiklenebileceği gibi iç organ hastalıkları ile ilişkili olabilir.

Tedaviye başlarken iyi bir araştırma yapılmalı ve gereken önlemler alınmalıdır. Hastaların bir kısmında sadece dışarıdan uygulanan (topikal) ilaçlar yeterli olurken diğerlerinde sistemik antiinflamatuar ilaçların (tetrasiklin, dapson, kortizon) veya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların kullanımı gerekli olabilir. Bu tedavileri uygularken yan etkiler açısından iyi bir izlem yapılması önemlidir.

Büllöz Pemfigoid

Büllöz pemfigoid, içi su dolu kabarcıklar oluşturan ve bu su dolu kabarcıkların patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan, yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır. Hastalığın halk arasında bilinen bir adı yoktur. Bülöz pemfigoid tıp dilinde otoimmün bir hastalık olarak bilinir. Yani normalde insan vücuduna zararlı olabilecek mikrop ve yabancı maddelere karşı bir koruma sistemi olan bağışıklık sisteminin, kişinin kendi doku ve hücrelerini de yabancı olarak algılayıp buna karşı tepki vermesi sonucunda ortaya çıkan hastalıklardan birisidir. Daha basit bir biçimde kimde olacağını önceden kestiremediğimiz büllöz pemfigoid hastalığı, henüz bilmediğimiz bir nedenle vücudun kendi derisini yabancı olarak algılaması ve buna karşı tepkime vermesi ile oluşur.

Bu tepkimeyle, derideki hücreleri bir arada tutan bağlar, vücudun salgıladığı ve antikor adı verilen maddelerin etkisiyle kopar. Bunun sonucunda hücrelerin birbirinden ayrıldığı alanlara sıvı toplanır. Böylece “bül” adı verilen içi berrak sıvı ile dolu olan kabarcıklar meydana gelir. Bu kabarcıklar zaman içerisinde patlarlar ve tabanı ıslak et görünümlü, kendi kendine iyileşmeyen yüzeysel yaralara dönüşür. Bu yaralardan sıvı ve vücut için gerekli maddelerin kaybedilmesi ya da bu yaralardan mikrop kapılması sonucunda hastalığın bazen yaşamı tehdit eden olumsuz sonuçları ortaya çıkar.

Skatrisyel Pemfigoid

Büllöz Pemfigoid kronik,otoimmün,subepidermal ve büllöz bir deri hastalığı olup nadiren müköz membranları da içerir. Büllöz Pemfigoid hemidesmozomal BP antijenleri olan BP230 (BP Ag1) ve BP180'e (BP Ag2) karşı spesifik immünglobulin G (Ig G) otoantikorlarının bulunmasıyla karakterizedir. Skatrisyel pemfigoid sıklıkla konjonktiva dahil müköz membranları ve bazen de deriyi etkileyen nadir görülen kronik otoimmün büllöz bir hastalıktır. Deri tutulumunun olduğu hastalarda sıklıkla baş,boyun ve travma bölgelerinde erozyon ve gergin büller mevcuttur. Havayolu obstrüksiyonu veya supraglottik stenoz, körlük ve görmede azalmaya yol açabilen müköz membranlarda skar gelişimi sıktır.

Pemfigoid Gestasyones

Pemfigoid Gestasyones gebeliğin nadir otoimmün büllöz dermatozudur.Morfolojik olarak büllöz herpetiform özelliğinden dolayı orijinal olarak herpes gestasyones olarak adlandırılmaktaydı;fakat Pemfigoid Gestasyones aktif veya geçirilmiş herpes virus enfeksiyonuyla ilişkili olmadığından bu terim yanlış adlandırma olarak kabul edilmiştir. Bu yazıda söz konusu hastalıkların klinik özellikleriyle birlikte etiyopatogenezleri, tanı ve tedavileri gözden geçirilmektedir.

 

Dermatitis herpetiformisle ilgili bilmeniz gerekenler

Dermatitis Herpetiformis (DH), ciltte sulu, kaşıntılı kabarcıklar çıkmasına sebep olan kronik bir hastalıktır. Glüten (buğday, çavdar ve arpada bulunan bir protein) sindirimi, cildin üst katmanı altındaki lgA antikorları biriktiren bir bağışıklık sistemi tepkisini tetikler. IgA antikorları, hem etkilenmiş hem de etkilenmemiş ciltte bulunur. DH, glüten intoleransıyla alakalı, kalıtsal bir otoimmün hastalığıdır.

DH hastasıysanız ve glütensiz beslenmiyorsanız, çölyak hastalığına bağlı bağırsak zedelenmesi yaşayabilirsiniz. DH’de, temel lezyon, ince bağırsakta değil, cilttedir. İnce bağırsaktaki zedelenme derecesi, çölyak hastalığına kıyasla genellikle daha az şiddetli ya da düzensizdir. İki hastalık da daimidir ve semptomlar/hasar, glüten tüketiminden sonra görülür.

Semptomlar

lgA birikimi, ağrılı, kaşıntılı kızarıklıkla sonuçlanır ve (düğüm hastalığı başlangıcı gibi) kırmızı, cilt soyulmalarına dek ilerleyip, küçük, sulu kabarcıklar oluşturabilir. İsilikler şiddetli kaşınır ve yanara ve kaşıma dürtüsü çok yoğundur.

Kaşıma, isilikleri daha da kötüleştirecektir. İsilikler genelde basınç noktalarında, yani dirsek etrafında, dizlerin önünde, kalçada, sırtta, omuzlarda, yüzde ve kafa derisinde ortaya çıkar ancak her yerde de çıkabilir. İsilikler genelde çift yönlüdür, vücudun iki yanında da çıkar. Teşhis edilen hastaların yüzde altmışı erkektir ve genellikle 15 ila 40’lı yaşlarda görülür.

Teşhis

İsiliklerin DH olduğu teşhis edilirse, dermatoloğunuz, isiliğin yanındaki yarasız ciltten küçük bir biyopsi alacaktır. lgA birikmişse, DH teşhisi onaylanır.

Tedavi

Tek tedavi hayat boyu kati glütensiz beslenmedir. Bu, beslenmenizden buğday, arpa, çavdar ve bu tahıllarla yapılan gıdaları çıkarmanızı gerektirir. Cildin altındaki lgA birikiminin tamamen temizlenmesi iki yıl ya da daha uzun sürebilir. Dapsone adlı bir ilaç da yazılabilir. Bu ilacı kullanıyorsanız, doktorunuzla düzenli takipte olmalısınız. Dapsone isilikleri iyileştirir ama DH’yi tedavi etmez. Kullanmaya başlamadan önce ilacın potansiyel yan etkilerini doktorunuza danışın. Hedefiniz, beslenmenizin DH’yi kontrol etmesi için mümkün olan en kısa sürede en az dozda ilaç almak olmalıdır.

 

Lineer IgA Büllöz Dermatozu

Lineer IgA büllöz dermatozu subepidermal bül oluşumu ve dermoepidermal bileşkede lineer paternde IgA depolanması ile karakterize, nadir görülen otoimmün büllü bir deri hastalığıdır. Birçok kronik hastalıkla ilişkisi gösterilen lineer IgA büllöz dermatozunun glomerülonefritle birlikteliği 5 olguda tespit edilmiştir. Bazal membrana karşı otoantikor gelişen her iki hastalık arasındaki ilişki henüz tam olarak aydınlatılamamıştır.

Epidermolozis Bülloza

Epidermolozis bülloza (Epidermolysis bullosa) veya kelebek hastalığı olarak bilinen deride ve mukozada (ağız içi, genital bölge, anal bölge, göz, burun, nefes yolu, yemek borusu) gibi vücut bölgelerinde içi su dolu kabarcıklar (bül) oluşumu ile kendini gösteren bir hastalıktır.

İçi su dolu kabarcıklar (büller) çoğunlukla o bölgeye uygulanan (bası, çarpma, dokunma gibi benzer durumlardan) sonra ortaya çıkar. Epidermolozis bülloza genellikle genetik bir hastalıktır. Bu hastalık bazen akraba evliliği ya da diğer nedenlere bağlı ve benzer hastalıklar şeklinde de görülür.

Hastalık deriyi deri altına bağlayan yapıları oluşturan liflerdeki maddelerin bazılarının eksik yapımına bağlı gelişir. Bu bağlar çok hafif bir darbe ile kopar ve deri altında oluşan boşluğa çevre dokulardan sıvı sızarak bül gelişimine sebep olur. Hastalık kalıtsal olduğu için kişinin yaşamı boyunca devam eder. Epidermolozis bülloza tedavisinde henüz kalıcı bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.
EPİDERMOLOZİS BÜLLOZA TÜRLERİ
Epidermolozis bülloza genellikle 3 ana grupta değerlendirilir. Bunlar epidermolozis simpleks (EBS), jonksiyonel epidermolozis bülloza (JEB), distrofik epidermolozis bülloza (DEB)’dir.

Epidermolozis simpleks görülme sıklığı yaklaşık 1 milyon canlı doğumda 6 ile 30 arasında olduğu tahmin edilmektedir. EBS’nin tüm formları mekanik sürtünme ve travma sonrası büllerin oluşumu ile karakterizedir. Bu durumda deri ayrışması daha yüzeyseldir.

Dermo-epidermal bileşkenin lamina lusidasında ayrışma ile karakterize otozomal resesif kalıtılan mekanobülloz bozukluktur. Epidermolozisin bu tipinde deri ayrışması üst deri ile alt derinin birleşme yerinde meydana gelir.

Distrofik epidermolozis bülloza nedir? : Dominant ve resesif olmak üzere iki formu vardır. Dominant formda belirtiler resesif forma göre daha hafif seyreder. Hastalıktan etkilenen bireyler genellikle sağlıklı ve normal yapıdadır ve bül oluşumu sınırlıdır. Epidermolozisin bu tipinde deri ayrışması üst derinin altında alt derinin içinde olur ve yaralar derin olur ve iz bırakır.

EPİDERMOLOZİS BÜLLOZA BELİRTİLERİ
Epidermolozis bülloza belirtileri hastalığın tipine ve yerleşim yerine göre değişiklik gösterebilir. Çocuğun her tarafında dokunmakla bile yaraya dönüşen büller oluşabilir. Bu çocuklarda küçük bir temas bile büyük yaralara yol açabilir.

Bu çocuklar güneşe çıkamaz. Bu rahatsızlık bazı hastalarda iç organları da etkilemektedir. Epidermolozis bülloza hastalığı hem hastaların hemde hastanın yakınlarının yaşamını olumsuz etkiler.

Bu hastaların dillerinde yapışıklık meydana gelebilir ve beslenme sondası ile beslenmek zorunda kalabilirler. Bazı epidermolozis büllozalı çocuklarda kaşıntı olur ve kaşıdıkça vücudunda daha fazla yara oluşur. Tırnaklar zamanla kalmayabilir. Ayaklar birbirine yapışabilir.

Hailey-Hailey Hastalığı

Hailey-Hailey hastalığı otozomal dominant kalsiyum ATPase bozukları arasında yer alan genetik bir deri hastalığıdır. Hastalık ATP2C1 genindeki mutasyon nedeni ile kaynaklanmaktadır. Genellikle 2. veya 3. dekatta başlayan hastalığın şiddeti bireylere göre farklılık gösterebilmektedir. Özellikle, koltukaltı, inguinal bölgeler, boynun yan kısımları ve perianal bölgeler sıklıkla etkilenen alanlardır. Lezyonlar eritemli, masere erode yamalar halinde olabileceği gibi, nadiren intakt veziküller veya vejetatif lezyonlar da görülebilir. En sık rastlanan komplikasyon lezyonlarda ikincil enfeksiyonların gelişimidir. Kronik seyri, yarattığı kötü koku, kaşıntı ve ağrı ile hastaların hayat kalitesini oldukça etkileyen bir hastalıktır. Tedavide topikal tedaviler ve cerrahi yöntemler değişen başarı yüzdeleri ile kullanılmaktadır.

TOP