Aktinik Keratoz
Aktinik keratoz, en yaygın deri lezyonlarından biridir.
Görünüm
Aktinik keratoz, kendi kendine ortaya çıkabilen yüzeysel deri lezyonlarıdır. Küçük kırmızı ya da kahverengi lekeler şeklinde, bazen de pullu ya da boynuza benzer yapılarda ortaya çıkabilir. Dokunulduğunda sertlik hissedilir.
Konum
Aktinik keratoz genellikle uzun yıllar kronik güneş ışığı almış bölgelerde oluşmaktadır. Görüldüğü bölgeler genelde yüz, göğüs, ellerin arka kısmı, kulaklar ve kafa derisidir.
Gelişim
Aktinik keratoz, kanser öncesi lezyonlar olarak tanımlanır. Skuamüz Hücreli Kansere dönüşmeden önce tedavi edilmelidir
Tek lezyonlar genellikle sıvı nitrojenle dondurularak anormal hücreler yok edilir. Birden fazla lezyon bulunuyorsa, bir krem yardımıyla ya da bölgesel bağışıklık tepkisini etkileyerek, kanserli hücreyi ışığa duyarlı hale getirerek ve kemoterapi ilaçları kullanarak başka bir çok medikal tedaviyle bölgesel olarak tedavi edilebilir.
Lökoplazi Nedir?
Lökoplazi bedende beyaz lekeler oluşmasıdır. Seyrek rastlanan bir durumdur ama kansere dönüşebilir. Lökoplazinin özgün belirtisi olan beyaz lekeler değişik yerlerde ama daha çok ağızda (bazen de cinsel organların çevresinde) görülen genellikle sınırları belli sıklıkla kalınlaşmış kabarmış bölgeler olarak belirir. Bu duruma daha çok 40 - 70 yaş arasındaki erkeklerde rastlanılır.
Pre - kanseröz yani kansere dönüşebilir olarak bilinen lökoplazi aslında tanıda geç bile kalınsa tedavi edilebilir. Yine de ilk dönemlerde ağır yapmadığı ve kolaylıkla gözden kaçabildiği için lökoplazi konusunda dikkatli olunmalıdır.
Nedenleri
Lökoplazi belirli bir nedeni olmayabileceği gibi uzun süreli tahrişe de bağlanabilmektedir. Doktorlar şu durumlarda lökoplazi oluşabileceğini öne sürerler: Sigara frengi sepsis (ağır enfeksiyon) içki baharat ve çürük dişler. Çok içki ve sigaranın olumsuz etkileri kesinlikle bilinmektedir ama etkileme mekanizmaları anlaşılamamıştır.
Bazı baharatlar tahriş edici olabilir. Çiklet çiğneme ve yanakların iç yüzlerini ısırma da lökoplaziye yol açabilir. Günümüzde antibakteriyel (mikropları öldüren) ilaçlarla yani antibiyotiklerle tedavi edilen frengi artık seyrek rastlanan bir nedendir.
Belirtiler
Lökoplazi ağız içinde oluşursa beyaz lekeler yanakların iç yüzünde dilde ve boğazın aşağı bölümlerinde, gırtlakta ortaya çıkar. Cinsel organların çevresinde ise sünnet derisinin iç bölümünde ve dudaklar çevresinde olabilir.
Ağrı olmaması ve lökoplazinin başlangıç döneminde, söz konusu bölgedeki derinin solukluğu ve hafifçe kalınlığı dışında hiçbir belirti bulunmayabilmesi, hastalığın kolayca gözden kaçmasına neden olabilmektedir. Ancak sonradan deri belirgin biçimde kalınlaşıp düzenleşir. Lökoplazi sıcak yemeklere karşı duyarlık ve kaşıntı yapabilir. Daha sonra da ağrı ve oluşan yarıklardan kanama olabilir. Kanser de genellikle bu aşamada gelişir. Cinsel organ lökoplazisi en çok vajinaya yerleşir. Başlıca belirti kaşıntıdır.
Tedavi
Tedavide ilk adım tahriş edici maddenin ortadan kaldırılması, sonra da lekelerin gözleme alınmasıdır. Gerekirse, lekeler ısı ya da dondurma yöntemiyle giderilebilir, daha ileri yakalarda ise cerrahiye başvurulur.
Aktinik Keilitis
Keilitis dudaktaki kronik inflamasyondur. Çeşitli klinik bulguları ve keilitise neden olan değişik etyolojik faktörleri vardır. Yenidoğanlarda sıklıkla salya akması keilitise neden olur. Gençlerde ve yetişkinlerde ise ağız köşelerinde derin çizgileri olanlar yüksek risk altındadır. Bazı vitamin ve minerallerin eksikliği, diş protezi kullanımı, candida albicans, stafilokoklar, streptokoklar gibi enfeksiyöz ajanlar, alkol kullanımı, fazla miktarda güneş ışığına maruz kalma, tükürük bezlerinde inflamasyon ve kimyasal ajanlarla temas keilitisin nedenlerindendir. Ayrıca ilaçlar da keilitise neden olmaktadır.
Öncelikle keilitise neden olan etken saptanmalı, daha sonra saptanan bu etyolojik ajana yönelik uygun tedavi başlanmalıdır. Sıklıkla kullanılan ilaçlar topikal, intralezyoner veya sistemik kortikosteroidler, topikal nemlendiriciler, topikal veya sistemik antibiyotikler ve antimikotiklerdir. Aktinik keilitiste güneş korucu içeren dudak kremleri önerilirken, bazı hastalarda kontakt keilitise yol açabildiğinden kullanılmaması önerilmektedir. Bazı vakalarda ise elektrocerrahi, lazer, veya cerrahi eksizyon uygulamak gerekmektedir. Topikal 5-fluorourasil, kriyoterapi, fotodinamik tedavi de uygulanabilir. Lepra tedavisinde kullanılan ilaçlar, metronidazol, hidroksiklorokin ve dapson diğer tedavi seçenekleri arasında yeralmaktadır. Son zamanlarda topikal uygulanan takrolimus ve imiquimod ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir.
Bowen Hastalığı
Bowen hastalığı, özellikle 60 yaş ve üzeri hastalarda görülen, derinin en üst katmanı olan epidermise sınırlı atipik hücreler içeren SCC nin in situ denilen başlangıç evresidir.
Hastalık gelişiminde arsenik, güneş ışığı, HPV, iyonize radyasyon, savunma sistemin baskılanması ve PUVA gibi faktörler rol oynamaktadır.
Bowen Hastalığının Kliniği
Yerleşim yeri genelde vücudun güneş gören bölgeleri olmakla birlikte el içi ve ayak tabanı ve genital bölgede de görülebilir.
Klinik olarak lezyonlar keskin ve düzensiz sınırlı, üzeri kepekli, yavaş büyüyen, kırmızı plak ve yamalar ile karakterizedir. Çapları birçak mm den cm kadar değişebilmektedir. Kepekli bu görünümü sedef hastalığı yada egzamalar ile karışmasına neden olabilmektedir. yavaş ilerlemektedir. Büyük bowenwedw lezyonun bazı yerlerinde hafif iyileşme alanları görülebilir.
Lezyon yüzeyi bazen verrüközdür ve nadiren lezyonlarda pigment olabilir. Pigmente Bowen hastalığının ayırıcı tanısında yüzeyel bazal hücreli karsinom, seboreik keratoz ve malign melanoma düşünülmelidir. Dermoskopi pigmentli lezyonların ayırıcı tanısında yaygın olarak kullanılan bir yöntemdir.
Bowende SCC gelişebilmektedir Ancak bu aktinik keratozisten gelişen SCC ye göre daha daha kötü seyirlidir.
Bowen Hastalığının Tedavisi
- Topikal 5-FU
- Imiquimod 5% krem
- Fotodinamik tedaviler
- Küretaj
- Cerrahi eksziyon
- Kriyotedavi
- Elketrocerrahi
- Lazer yapılabilmektedir.
Korn Kutaneum
Korn kutaneum veya kutanöz horn iyi tanımlanmış bir hayvan boynuzunu anımsatan, cilt yüzeyinde konikal hiperkeratotik lezyondur. Çoğu sarı-beyaz renkte ve değişik şekil ve boyutlarda olup sıklıkla düz veya kavisli ve kıvrımlı, birkaç milimetreden birkaç santimetre uzunluğundadır. İlk korn kutaneum olgusu Thomas Bartholin tarafında tanımlanmıştır. Düz, nodüler ve krateriform şekillerde olabilir. Yaşlı kişilerde gözlenen korn kutaneum vucudun değişik bölgelerinde görülmekle birlikte %30 oranında yüz ve saçlı deri gibi güneş gören alanlarda saptanmaktadır. Daha az sıklıkla ellerde, göğüs, boyun, omuzda ve penis gibi bölgelerde de görülebilen korn kutaneum genellikle tek sayıdadır fakat çok sayıda da olabilir.
Kronik Radyodermatit
İyonlaştırıcı ışınlara uzun süre boyunca kızarıklık oluşturmayan dozdan ve kronik olarak (uzun süre) maruz kalma sonucunda oluşur. Deri ve deri altında birkaç aydan 10- 30 yıla kadar değişen bir zaman sonra değişik derecelerde hasar oluşur. Eskiden bu tip ışın reaksiyonu iyonlaştırıcı ışınlara sürekli olarak maruz kalan radyologlarda ve radyasyon teknisyenlerinde ortaya çıkardı. Ayrıca farklı deri hastalıklarının iyonlaştırıcı ışınlarla fazla tedavi edilmesi ve tanı amaçlı olarak röntgenografinin aşırı kullanımı ile de ortaya çıkabilir.
Damarlarda genişleme, artmış pigment kalıntıları (çillenme) ile birlikte deri renginde açılma da görülebilir. Deri kuru, ince, düz ve parlak görünümdedir. Işın tedavisinden 6- 12 ay sonra deri altında kalınlaşma ve yüzeysel tabakaların derin dokulara bağlanması ile hassas, kızarık yamalar ortaya çıkabilir. Tırnaklarda çizgilenme, gevreklik ve kırılma olabilir. Yara iyileşme kabiliyeti azalmıştır. Ufak bir travma ile ülserasyonlar oluşur. Saçlar kırılgan ve seyrektir. Çok şiddetli vakalarda bu kronik değişiklikleri kanser takip edebilir.
Tedavi: Güneşten, aşırı sıcak ve soğuktan korunun. Etkilenen bölgenizi ılık su ve sabun ile hassas bir şekilde temizleyin. Doktorunuzun önerdiği şekilde krem ve merhemler sürün. Bazen kortikosteroidli merhemlerin kullanımına ihtiyaç duyulabilir. Ayrıca cildinizde olabilecek kötü huylu bir değişikliğin erken saptanması için düzenli doktor kontrollü yaptırın.
Keratoakantoma
Keratoakantoma kendiliğinden iyileşme gösterebilen ve klinik ve histolojik olarak SCC ile ileri derecede benzerliği olan, yüzey epidermisin benign bir tümörüdür. İki tip keratoakantoma vardır: tek olanı ve çok sayıda olanı.
Tek Olan Keratoakantoma
1-2 cm çapında, ortasında boynuzsu materyal dolu bir krateri olan, sert bir noduldur. Çoğunlukla tek bir lezyon olarak yaşlı kişilerde oluşur, ancak bazen birden fazladır ya da birbirinin arkasından yeni lezyonlar gelişebilir. Soliter keratoakantornaların %95 i güneş gören alanlarda ortaya çıkmaktadır. Ancak kıl folliküllerinin bulunduğu herhangi bir deri bölgesinde de oluşabilir. El içi, ayak tabanı ve mukozalarda oluştukları bugüne kadar bildirilmemiştir. Keratoakantoma maksimum büyüklüğüne 6-8 haftada ulaşır ve genellikle 6 aydan daha az bir süre içinde de kendiliğinden küçülerek kaybolur. İyileşme hafif çökük bir skatrisle sonlanır. Bazı keratoakantomalar, özellikle dudağın derimukoza sınırına yerleşenler, 2 aydan daha uzun bir süre büyümeğe devam etme eğilimindedirler, 4-5 cm büyüklüğe ulaşabilirler ve iyileşmeleri 12 ay, hatta daha uzun sürebilir. Tedaviden sonra da yineleme eğilimi gösteren bu tip keratoakantomaları histolojik düzeyde epidermoid karsinomadan ayırmak, olağan tip keratoakantomalara göre daha zordur. % 2 oranında kendişğinden iyileşme olmadan deri yıkımı ve büyümeye devam etmektedir. İmmün sistemi baskılayıcı tedavi altındaki hastalarda keratoakantoma sıklığı artmaktadır.
Tek yada birkaç olan keratoakantomanın nadir görülen 3 klinik variantı vardır. Dev keratoakantomalar kısa sürede 5 cm’nin üzerinde bir büyüklüğe ulaşırlar ve aylar sonra spontan iyileşme gösterebilmelerine karşın altlarındaki dokularda destrüksiyona yol açarlar. En sık yerleştikleri bölgeler burun ve göz kapaklandır. Keratoakantoma sentrifugum marginatumda tümör 20 cm2 lik bir çapa ulaşabilir. Spontan iyileşme göstermeyen bu tümörler, ortalarında atrofı gelişirken çevreye doğru büyüme eğilimindedirler. En sık yerleştikleri bölgeler el sırtları ve bacaklardır. Soliter keratoakantomanın üçüncü variantı olan subungual keratoakantoma, el tırnaklarının distal bölümünün altında yerleşen destrüktif, kratiform, ağnh bir tümördür. Spontan gerileme göstermez ve terminal falanksda basınç erozyonuna neden olabilir.
Çok Sayıda Keratoakantoma
Derinin spontan iyileşme gösteren multipl epitelyomaları erüptif keratoakantomalar, olmak üzere 2 variantı vardır. Her iki variant da oldukça nadir görülür.
Derinin spontan iyileşme gösteren multipl epitelyomalarında el içi ve ayak tabanı da dahil derinin herhangi bir yerinde, özellikle yüz ve kol ile bacaklarda sürekli yeni lezyonlar oluşur. Lezyonlar papül şeklinde başlarlar, boynuzsu materyal ile dolu santral krateri olan nodüllere dönüşürler ve birkaç ay sonra çökük bir iz bırakarak iyileşirler. Bazı olgularda hastalık kalıtsaldır. Tatoo ve travma alanlarında gelişebilmektedir.
Erüptif keratoakantomada, erişkinlerde ortaya çıkan, çoğunluğu 2-3 mm çapında folliküler papüllerden oluşan yüzlerce tümör vardır. Lezyonlar mukozada ve larinksde de yerleşebilirler. Keratoakantomanın nedeni bilinmiyor.
Keratoakantoma Tedavisi
Keratoakantornaların, spontan iyileşme gösterebilmelerine karşın, erken dönemde tedavi edilmelerini gerektiren önemli nedenler vardır. Keratoakantomanın klinik olarak epidermoid karsinomadan ayrılması son derece zordur. Bunun yanısıra keratoakantomanın ulaşacağı büyüklüğü ve buna bağlı olarak alttaki dokularda yapacağı harabiyeti önceden tahmin etmek de olanaksızdır. Ayrıca cerrahş olarak alındıktan sonra oluşan çizgisel iz kendiliğinden iyileşme sonucu oluşan ize oranla daha estetiktir. 1.5 cm den küçük olanlar için küretaj ve elektrokoter , büyük lezyonlar için ionize radyasyon, intralezyoner triamcinolone acetonide ve 5-FU enjeksiyonları ve etretinate tedavisi vardır. Multipl keratoakantomaların tedavisinde metotreksat ve bleomisin gibi ilaçlar kullanılır. Imiqıimod ve pedofilin kullanılmaktadır.
Paget Hastalığı
Kemiğin Paget hastalığı (osteitis deformans); kemik metabolizmasının fokal bir hastalığıdır. Kemiğin yeniden yapılanma ( remodeling) hızı artmıştır ve tutulan bölgelerde kemikte aşırı büyüme ve kemiğin bütünlüğünde bozulma söz konusudur. Hastaların birçoğu asemptomatiktir.Tanı, tesadüfen rutin testler sırasında, kemik orijinli serum alkalen fosfatazında yükselme veya direkt radyografi ile konur.
Semptomatik hastalarda başlıca klinik bulgular; ağrı ve tutulan kemiğin fazla büyümesine bağlı olarak iskelet deformiteleridir.
Hastalığın prevalansını tahmin etmek zordur çünkü çoğu asemptomatik seyreder. Hastaneye yatan hastaların rastgele seçilen direkt radyografileri veya otopsi bulgularına dayanarak yapılan çalışmalarda, Paget hastalığı, 40 yaş üstü hastalarda %3-3.7 oranında bulunmuştur. Prevalans yaşla artar, kadın-erkek oranı eşittir.
I. Etyoloji
Sebebi bilinmemekle birlikte, ailesel ve patolojik çalışmalar, genetik faktörler ve/veya viral infeksiyonun patogenetik rolü olduğunu düşündürmektedir.
Genetik Faktörler:
Paget hastalığı olan hastaların aile bireylerinde %14- 25 oranında hastalık görülür. Hastaların birinci derece akrabalarında, Paget hastalığı gelişme riski 7-10 kat fazladır. Otozomal dominant geçişli Paget hastalığı olan ailelerde dört şüpheli lokus (5. 6.18. kromozomda) tespit edilmiştir. p62 proteinini kodlayan SQSTM1 geninde çeşitli mutasyonlar saptanmıştır.
Viral İnfeksiyon:
Hastaların osteoklast nukleus ve stoplazmasında viral partiküller bulunmuştur ve bunların Paramiksovirüs ailesinden olabileceği düşünülmüştür. Kanin distemper virüsü, measles virüsü de patogenezde suçlanmaktadır.
Yukardaki bulgular; ispatlanmamış olmakla birlikte genetik yatkınlığı olan bireylerde, osteoklastlardaki latent viral infeksiyonun neden Paget hastalığına olabileceğini düşündürür. Yıllarca sesiz kaldıktan sonra,bilinmeyen bir nedenle osteoklast aktivasyonu ve sonunda Paget hastalığının karakteristiği olan kemik remodeling’inde artış meydana çıkabilir.
Hastalık, Anglo-Sakson ırkının yaşadığı yerlerde sıktır. Asya, Hindistan ve İskandinavya’da nadirdir. Juvenil Paget hastalığı, idyopatik hiperfosfatazia olarak da anılır ve kırılgan ve deforme kemikle karakterize nadir bir hastalıktır.
II. Histoloji
Karakteristik histopatolojik özellik, anormal lamellar kemik’tir. Başlangıçta lokalize alanlarda çok sayıda osteoklastlarla kemik rezorbsiyon hızı artar. Lokalize osteoliz alanları, radyolojik olarak uzun kemiklerde ilerleyen kama şeklinde litik yapılar veya kafatasında “osteoporosis circumscripta” denilen radyolüsen alan görülür. Osteoliz gelişmesini, alana göç eden osteoblastlarla kemik yapımında kompansatris artış takip eder. Lamellar kemik,hızlı bir şekilde gelişi güzel düzensiz depolanır. Bu yoğun hücresel aktivite, trabeküler kemikte normal lineer lamellar yapı yerine, karışık, düzensiz bir tablo oluşturur (mozaik yapı). Rezorbe olan kemik ve kemik iliği, kan damarlarından zengin fibröz bağ dokusu ile doldurulur ve kemik hipervasküler hale gelir. Sonunda hipersellülarite azalır ve yerini sklerotik kemiğe bırakır.
III. Klinik Bulgular
Birçok hasta asemptomatiktir.Tanı, tesadüfen serum alkalen fosfataz yüksekliği saptanması veya direkt radyografi çekilmesi ile konur. Paget hastalığının belirti ve bulguları, kemik tutulum yeri ve genişliği ile, pagetik kemiğin komşu dokularla ilişkisine bağlıdır. İskeletin her parçası tutulabileceği gibi, en sık pelvis, omurga, kafatası ve uzun kemikler tutulur (proksimal ve distal kısımlar).
Paget hastalığının iki önemli klinik bulgusu; ağrı ve tutulan alanlarda deformitelerdir. Ayrıca kırıklar, kemik tümörleri, nörolojik hastalık, kalp hastalığı ve kalsiyum-fosfat dengesinde bozukluklar görülebilir. Vaskülarite artışına bağlı olarak ortopedik cerrahi sırasında fazla miktarda kanama görülebilir.
Ağrı:
Ağrı; direkt pagetik lezyondan veya daha sık olarak dejeneratif artrit, sinir sıkışması veya osteosarkomdan dolayı meydana gelir. Kemik ağrısı, ağırlık binmesiyle artar. Ağrının sebebi; açık olmamakla beraber, yük taşıyan kemiklerde hiperemi veya mikrofraktürlerle birlikte anormal kemik genişlemesinin yol açtığı periost gerilmesine
bağlı olabileceği düşünülmektedir. Spesifik Paget hastalığına yönelik tedavilere iyi cevap vermesi ile osteoartritik ağrıdan ayrılır.
İskelet deformiteleri:
Uzun kemikler, kafatası ve klavikulalarda en belirgindir. Uzun kemiklerdeki deformiteler, kemikte genişleme ve bükülmeler ortaya çıkar. Postür bozuklukları ve mekanik stres sırt ve eklem ağrılarına yol açar. Artmış kan akımı sıcaklık hissine yol açabilir. Kafatasının tutulması, osteoporosis circumscripta ile başlar, radyolojik olarak radyolüsen alanlar ortaya çıkar.Yıllar sonra kafatasında özellikle frontal ve oksipital bölgelerde genişleme, normal kemik yapısının bozulması sonucu ‘ cotton wool’ görünümü ortaya çıkar.
Kırıklar:
Pagetik lezyonların en sık görülen komplikasyonları, travmatik ve patolojik kırıklardır.Kırıklar, en sık femurda küçük trokanterin altında transvers şekilde, komplet veya inkomplet( fissür kırık) şekilde olur.
Kemik Tümörleri:
Olguların % 0.7-1’inde kemik tümörleri görülür.Bu tümörler, pagetik bölgede artan ağrı ve/veya genişleyen kitle ile ortaya çıkar. Osteosarkomlar ensık görülen tümörlerdir. Pelvis, femur, humerus, kafatası ve yüz kemiklerinde görülebilir. Prognoz kötüdür. 5 yıllık hayatta kalım, oranı %10-20’dir. Ölüm lokal yayılım veya akciğer metastazlarına bağlıdır. Benign dev hücreli tümörler, iskelet dışı osteoklastomalar görülebilir.
Nörolojik Komplikasyonlar:
Genişleyen kemiğin sebep olduğu sinir basısı veya damara bası sonucu meydana gelir. Kafatasında 8.sinir kompresyonu ile duyma kaybı, 2.,5.,7. sinir basısı ile görme bozukluğu, fasiyal palsi ortaya çıkabilir. Erken tedavi ile kafa çiftlerindeki bozukluklar düzelebilir. Kafa tabanının tutulmasıyla, kafatasında servikal vertebralar tarafından invaginasyon, hidrosefali, vertebra tutulmasıyla sinir basısı, iskemi, vasküler çalma sendromu meydana gelebilir.
Kardiyak Komplikasyonlar:
Kalp komplikasyonları, ağır Paget hastalığında görülür.Yüksek debili kalp yetmezliği,
kalsifik aorta darlığı, komplet ve inkomplet atrioventriküler blok ve dal blokları görülebilir.
Kalsiyum ve Fosfat Metabolizması:
Serum Ca ve P konsantrasyonları hastaların çoğunda normaldir. Hareketsizlik veya kemik rezorbsiyonunda kaçınılmaz artış nedeniyle hiperkalsemi ve hiperkalsiüri görülebilir. Kemik yapımının fazla olduğu dönemlerde alım azlığına bağlı hipokalsemi veya bifosfonatlarla tedavi sırasında kemik rezorbsiyonunun baskılanması, kemik yapımının devam etmesi nedeniyle gelişen hipokalsemi ve sekonder hiperparatiroidi gelişebilir.
Biyokimyasal Belirteçler:
İdrarda hidroksipirolin (kemik rezorbsiyon artışının göstergesi) ve serum alkalen
fosfataz (artmış kemik yapımının göstergesi) artışı, hastalığın aktivitesini, yaygınlık ve şiddetini ve tedavinin etkinliğini gösteren faydalı bulgulardır. Başarılı tedavi ile normal düzeylere ulaşırlar.
Piridinolin Kroslinks:
İdrarda piridinolin kroslinklerininin ölçümü, bisfosfonatlarla tedaviye yanıtı değerlendirmede faydalıdır. Piridinolin ve deoksipiridinolin kroslinkleri ekstrasellüler matriksteki kollajeni stabilize eder. Piridinolin, kemik ve kıkırdak kollajeninde, deoksipiridinolin ise yalnız kemik kollajeninde mevcuttur. Kemik rezorbsiyonu
sırasında osteoklastlardan salınır, idrarla serbest ve peptide bağlı şekilde atılır. İdrarda piridinolin kroslinkleri Paget hastalığı esnasında yükselir, bisfosfonat tedavisi ile düşer. Yeni jenerasyon nitrojen içeren bisfosfonatlar osteoklastik kemik rezorbsiyonunun potent inhibitörleridir. Tedavi kararı vermeden önce; aktif hastalık semptomlarının varlığı, pagetik lezyonların iskelette dağılımı, pagetik lezyonların metabolik aktivitesi ve tutulan bölgelerde kemik büyümesinin potansiyel sonuçları değerlendirilmelidir.
IV. Tanı
Paget hastalığından şüphelenilen hastalarda iyi bir anamnez, fizik muayene ve serum Ca ve alkalen fosfataz seviyeleri bakılmalıdır. Hastaların çoğu asemptomatiktir. Sağlıklı yaşlı bir insanda serum alkalen fosfatez yüksekliği, normal Ca düzeyi, hepatobilyer hastalığın olmaması Paget hastalığını düşündürmelidir. Normal serum 25-hidroksi vitamin D düzeyi, osteomalaziyi ekarte ettirir.
Kemik sintigrafisi, pagetik kemik lezyonlarını tanımada en hassas metoddur, lezyonlar fokal alanlar ve sıcak noktalar şeklinde belirir. Şüpheli yerlerin direkt grafisinde fissür fraktürler ve litik alanlar görülür. Metastatik kemik lezyonlarından ayırmak zor olabilir. Bir yıl önceki laboratuvar ve radyolojik tetkikler normalse, Paget hastalığı değildir. Yeni ortaya çıkan radyolojik bulgular görüldüğünde kemik biopsisi düşünülmelidir.