Epidermal Nevüs
Linear epidermal nevus veya verrükoz nevus gibi farklı isimleri bulunmaktadır. Derinin epidermis tabakasından köken alan hamartomlardır. Klinik olarak keratotik ve pigmente papüller hatta papilomatöz plaklar yapmaktadır.
Epidermal Nevüs’ün Klinik Formları
Sıklıkla baş ve boyunda yerleşirler. Blaschko tarafından tarif edilen vücut çizgileri üzerine yerleşirler. Sıklıkla asemptomatik yani kişiye görsel görüntü dışında rahatsızlık vermemektedir. Vücudumuzda bulunan aşağıdaki resimde gösterilen Blaschko çizgileri üzerine yerleşmektedirler. Lokal bir alanda olabilecekleri gibi sistematize şekillerde oluşabilirler.
Sistematize yani vücutta yaygın olan olan epidermal nevusa “Solomon sendromu” denilmektedir. Bu klinik formunda bir hat üzerinde düzenlenmiş siğillere benzer papüller vardır, ancak tek bir lezyon yerine birçok lezyonlar bulunur. Gövdede genellikle paralel düzenlenme gösteren yerleşim hatları hastanın yalnız bir tarafında bulunabileceği gibi iki taraflı ve simetrik dağılım da gösterebilirler. Sistematize epidermal nevus ile birlikte iskelet ve kas deformiteleri, göz bozuklukları, zeka geriliği, epilepsi ve sinirsel sağırlık gibi santral sinir sistemi hastalıkları, kalp ve genitoüriner sistem organ hastalıkları ile birlikte de bulunabilir.
Çoğunlukla lokal form doğumla birlikte bulunmaktadır ve yan yana yerleşmiş deriden kabarık siğillere benzeyen papüllerden oluşan çizgi şeklinde bir hat üzerinde lezyon vardır. Başta, gövdede ya da kol-bacaklarda yerleşebilen tümör hastanın yalnız bir tarafında olması nedeni ile sıklıkla “nevus unius lateris” olarak adlandırılır.
Lokalize lineer epidermal nevusun bir varyantı ”nevus komedonikus” olarak tanımlanır ve ortalarında aknedeki komedona benzeyen koyu renkli, sert bir tıkaç bulunan ve bir hat üzerinde düzenlenmiş papüllerden oluşan bir tümördür. Nevus komedonikus diğer bölgelerin yanı sıra el içi ve ayak tabanında da yerleşebilir.
Lineer epidermal nevus üzerinde epidermoid deri kanserleri gelişimi ve baş saçlı derisinde “nevus sebaseus ve siringokistadenoma papilliferum” ile birlikte bulunan olgularda BCC gelişimi bilinmektedir.
Epiderma nevuslaerin özel bir formuda “Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)” dir. Burada lezyonlar daha inflmasyonlu hatta psoriazis plaklarına benzemekte ve çocukluk döneminde özellikle kız çocuklarında sık görülmektedir. Klinik belirtiler yine çizgi tarzında ve bacaklarda görülmektedir. Kaşıntı ön plandadır ve psoriazisten ayırıcı tanısının yapılması önemlidir.
Epidermal Nevüs’ün Tedavisi
Epidermal nevusler sıklıkla asemptomatik ve iyi huylu seyretmektedir. Hastaların tedavi amaçları tamamen kozmetiktir.
Epidermal nevuslarda hastanın yaşı, lezyonların lokalizasyonu, yaygınlığı ve pigment oranı gibi etkenler göz önüne alınarak tedaviler seçilmektedir. Bu amaçla bir çok tedavi metodları kullanılmaktadır.
- Topikal yada hastalık derisi içerisine kortizon uygulanması
- Diğer topikal ilaçlar; calcipotriol, 5-fluorouracil, podofilin, retinoidler, kimyasal peelingler gibi
- Kriyotedavi, dermabrazyon, elektorcerrahi, küretaj, cerrahi uygulamlar ve lazer tedavileri diğer tedavi seçenekleridir.
- Fotodinamik tedavilerde tercih edilmetedir.
- Tretinoin, elektrodesikasyon ve küretaj, krioterapi, lazer ve cerrahi eksizyon gibi yöntemlerle tedavi edilirler.
Nevus Verrükozus
Doğumda veya hemen sonra görülür. Daha çok yüzde, saçlı deride, boyunda, toraksta ve ekstremitelerde görülen deri renginde veya kahverengi, hafif kabarık, siğile benzer lezyonlardır. Lezyon, saçlı deride küçük plaktan, vücudun değişik yerlerinde, birbiriyle birleşerek lineer bir dizilişe kadar değişik şekillerde olabilir. Bu lezyonlar üzerinde bazal hücreli karsinom gelişebilmektedir. En kesin tedavisi total eksizyondur.
İktiyozis Histiriks
Bu terim kitlesel hiperkerastoz ile karakterize birçok farklı, ender rastlanan, ağır keratinleşme bozukluğunu tarif etmek amacıyla kullanılmıştır. Bu terim bazen mental retardasyon, nöbetler veya iskelet anomalileri ile ilişkili olan lokalize ve doğrusal siğil benzeri epidermal nevusları tarif etmek amacıyla da kullanılmıştır. Aşırı derecede ender rastlanan birkaç sendrom tam manasıyla ichthyosis hystrix formları olarak sınıflandırılabilir:
ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - LAMBERT TİPİ; yüz, genital organlar, avuç içleri ve ayak tabanları haricinde tüm vücudu kaplayan hiperkerastozlar ile karakterize bir patoloji. İlk olarak 18. yüzyılın başında İngiltere’de Lambert ailesinde tanımlanmıştır.
ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - CURTH-MACKLIN TİPİ; avuç içlerinde ve ayak tabanlarında gözlenen kirpi benzeri degişimler ve kerastozlar ile karakterize bir bozukluk. Histolojik bulgular diğer tüm iktiyozlarinkinden farklıdır.
ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - RHEYDT TİPİ; özellikle fleksiyon yüzeyleri de dahil olmak üzere ekstremitelerde ve daha az da olsa yüzde ve kulaklarda görülen kerastozlar ile karakterize bir patoloji. Bu hastalarda iç kulak sağırlığının yanısıra alopesi ve saç ve tırnak anormallikleri de görülmüştür.
ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - BAEFVERSTEDT TİPİ’nde bugüne kadar yalnızca izole olgular tarif edilmiştir.
Epidermal Nevüs Sendromu
Epidermal nevüs sendromları eşlik eden epidermal nevüsün tipi ve kalıtılabilir olup olmaması kriteri ile ayırt edilebilen bir grup farklı hastalığı temsil etmektedir. Organoid epidermal nevüslerle karakterize iyi tanımlanmış sendromlar Schimmelpenning sendromu, fakomatozis pigmentokeratotika, nevüs komedonikus sendromu, angora kılı nevüs sendromu ve Becker nevüs sendromunu içerir. Bu hastalıkların moleküler temeli bugüne kadar belirlenememiştir. Aksine, keratinositik nevüslerle karakterize sendromlar grubu CHILD (iktiyoziform nevüs ve ekstremite defektleri ile birlikte konjenital hemidisplazi) sendromu, tip 2 segmental Cowden hastalığı ve fibroblast büyüme faktör reseptörü 3 epidermal nevüs sendromu (Garcia-Hafner-Happle sendromu) şeklinde, bilinen bir moleküler etiyolojisi olan 3 fenotipten oluşur; buna rağmen Proteus sendromunun orijini halen bilinmemektedir. Bu genel bakışla, bu hastalıkların spesifik bir tipinin "epidermal nevüs sendromu" ismiyle veya "organoid nevüs sendromu" ya da "keratinositik nevüs sendromu" terimleri ile sınıflandırılamayacağı açıktır.
İlven Hastalığı
İlven inflamatuar lineer verruköz epidermal nevüs kelimelerinin baş harflerinin yan yana getirilmesi ile oluşturulan bir terimdir. İLVEN epedermal nevüsün bir tipidir. Epidermal nevüs derinin epidermal (üst) tabakasının aşırı gelişimi sonucu gelişen doğumdan itibaren görülen bir cilt hastalığıdır.
Hastalık, ektoderm dediğimiz sinir dokusu ve epidermisi oluşturan tabakanın doğum öncesindeki dönemde bir bozukluğu sonucu gelişir. Bu anomali sonucunda iskelet sistemi, göz ve beyinde de bir takım anomaliler gelişebilir. Fakat bu durum oldukça nadirdir.
ILVEN hastalığı gruplar yapan ve çizgisel dağılım gösteren siğil benzeri oluşumlardan meydana gelir. Diğer epidermal nevüslerden faklı olarak İLVEN' de kırmızılık ve kaşıntı vardır. Derinin yüzeyi egzama gibi(kuru kırmızı, kaşıntılı) veya sedef gibi (kırmızı ve pullu) olabilir.
Hastalık genellikle tek bacağı tutar, kalçalara ve ayağa da yayılabilir. Doğumda görülebilir, fakat genellikle yaşamın 5. yılında ortaya çıkar ve yıllar aylar geçtikçe yayılır ve büyür. Hastalık kız çocuklarında daha sık görülür.
Hastalığın kesin tedavisi yoktur. Nemlendiriciler ve düşük kuvvetteki kortizonlu kremler kaşıntıyı azaltabilir.
Nevus Sebaseus
Sıklıkla saçlı deri sonrasında alın ve kulak arakasına yerleşim gösteren iyi huylu deri tümörleridir. Sıklıkla tek bir tanedir ve hastaya hiçbir şikayet vermemektedir. Çoğunlukla doğumla vardır. Erkek ve kadında eşit gözlenmektedir.
Çok nadir görülen bir formu olan "Jadassohn sendromunda" çizgisel sebaceous nevus, bayılma atakları ve zeka geriliği vardır. Ayrıca nevus sebaseous ile birlikte göz, iskelet, sistemi, damarsal anomaliler olabilmektedir.
Lezyonlar ovalden çizgisel şekle kadar değişmektedir. 0.5 cm ile 7 cm arasında çapları değişmektedir. Saçlı deride yerleştiğinde üzerinde saç yoktur. Üzeri düz yada hafif girintilidir. Erişkin yaşlarda deride kabarık daha tümoral bir yapıya dönmektedir.
İleri dönemde üzerinde iyi yada kötü huylu tümörler gelişebilmektedir. Özellikle 40 yaşlarda bu nedenle erken tanı ve koruyucu cerrahi uygulama yapılmalıdır.
Becker Nevüs
Becker Nevüs vücudun tek tarafında kahverenkli geniş bir leke şeklinde görülür, bazen göğüsün ve sırtın üst bölgesinin yarısını kaplayabilir. Ergenlik döneminden sonra daha koyu, kıllı bir hal alır. Bazen üzerinde sivilce geIişir.
Deriye rengini veren hücreler olan "melanositler", bir boyar madde olan "melanin" yaparak derinin renginin oluşumunda önemli rol oynarlar. Derinin en üst tabakasının (Epidermis) tabanını döşeyen hücreler arasında her 5-10 hücreden birisi melanosittir.
Halk arasında "BEN" diye bilinen "Nevus"lerin hücreleri de melanositlerden farklılaştığı düşünülen ve melanin sentezleme yeteneğine sahip hücrelerdir. Bu hücreler hücre toplulukları oluşturmaya eğilim gösterirler. Her iki tip hücrenin ortak özelliği; derinin renk veren hücrelerinin tek gerçek kanseri olan "Malin Melanom (=kara kanser)"e dönüşebilme potansiyelidir.
Genel olarak zararsız olan ve büyük bir bölümü benlerden meydana gelen, derinin bu, renkli tümoral oluşumları sıklıkla kahverengi veya siyah renkte olurlar. Bazıları deriden kabarık dururken, bazıları deri seviyesindedir. Çok değişken boyutlarda gözlenebilir. Doğuştan olabildiği gibi sonradan da çıkabilir. Görünüşlerine, renklerine, bulundukları yere veya kökenini aldıkları hücrelere göre farklı isimlerle adalandırılırlar.
Becker nevüs bazen güneş ışınlarının etkisi altında ortaya çıkar veya çoğalır. Benzer biçimde yaşlandıkça sayılarının daha arttığı, renklerinin koyulaşıp açılabildiği, daha genişlediği de gözlenebilir. Yaşla birlikte üzerinde tüylenmede artış görülebilir.
Rengi açık kahverengi ile ten rengi arasında değişir, bazen siyah da olabilir. Yaşla birlikte lezyonların sayı ve büyüklüğü artabilir. Özellikle yaşlılıkta sıklıkla görülen benzer başka hastalıklarla veya derinin renk değişiklikleriyle giden bazı tablolarla karışabilir. Herhangi bir yakınma vermez ve sadece kozmetik amaçla planlanan tedavilerle ortadan kaldırılabilir. Bu tür belirtileri olan hastalar güneşten korunma konusunda uyarılmalıdır.
Çok nadir diğer doğum lekelerinde olduğu gibi aynı embriyonik hücre tipi olan ektodermden oluşan alttaki dokularda bazı bozukluklar olabilir. Bu durum Becker nevüs sendromu olarak bilinir. Bu sendromda; düz kas hamartomu (nevüsün altındaki düz kasların aşırı gelişimi), altta yatan meme, pektoral kas, yağ dokusu, kollar , göğüs duvarı ve omurgada gelişme geriliği, böbrek üstü bezi, kollar, bacaklar, el ve ayak parmakları ve scrotumda aşırı gelişim gibi anomaliler bulunur.
Becker nevüs hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Bununla beraber etkilenen bölüm güneşten korunursa daha az belirgin kalması sağlanmaktadır.
Benin üzerinde oluşan aşırı kıllar lazer tedavisi ile azaltılmaktadır.Ayrıca kahverengi renkte pigmentlaserleri ile azaltılabilir, fakat genellikle etkili değildir veya lekeyi daha belirgin hale getirebilir.
Becker nevüs sivilce ile birlikte olduğunda klasik sivilce tedavisi yapılır, şiddetli olgularda isotretinoin ilacı kullanılmaktadır.
Seboreik Keratoz
Seboreik keratozlar sıklıkla siğillerle karıştırılmalarına rağmen siğillerden oldukça farklıdırlar. Seboreik keratoz derinin üst kısmının kanser dışı büyümesidir. Bir tane olabildiği gibi gruplar halinde de bulunabilir. Genellikle kahve renkli olmakla birlikte, açık kahve renkten siyaha kadar değişebilirler. Büyüklükleri çok değişken olabilir. Üzeri mumumsu görünümdedir. Bazen kahve renkli bir mum deriye damlamış gibi bir görüntü verirler.
Seboreik keratozun sebebi nedir?
Seboreik keratozun gerçek nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte herkes de bu oluşumdan birkaç adet bulunabilir. Yaş ilerledikçe daha sık olarak görülmeye başlarlar. Bazı kişilerde zaman içinde çok sayıda seboreik keratoz gelişirken, bazılarında daha az miktarda oluşur. Seboreik keratozlar gebelikte, östrojen tedavisi alanlarda veya bazı medikal problemlerle bir arada görülebilir.
Nerelerde görülürler?
Seboreik Keratoz saçlı deri, yüz, boyun ve vücudun her yerinde görülebilmekle beraber en sık göğüs ve sırtta bulunurlar. Belin altında daha az sıklıkla görülürler. Güneş seboreik keratoz çıkışını etkilemediğinden güneş görmeyen yerlerde de görülebilir.İlk kez ortaya çıktıklarında küçük üzeri pürüzlü kabarıklıklar şeklindedir. Daha sonra kalınlaşarak üzeri siğilimsi hal alır.
Herkeste seboreik keratoz olabilir mi?
Çocuklarda nadiren görülür. Seboreik keratozların etrafında yenileri çıkabilmesine rağmen bulaştırıcı değildir. Yaş ilerledikçe biraz daha sık görülürler.
Seboreik Keratoz önemli midir?
Herkeste bu gelişimlerden bir kaç adet bulunabilir. Birden bire ortaya çıkmalarına rağmen seboreik keratoz ciddi hastalıkların işareti değildir ve deri kanseri ile ilişkisi yoktur.
Özellikle yüzde deriden kabarık olmayan şekilde olabilirler. Kıyafetler ile sürtünme seboreik keratozu tahriş edebilir. Yıllar içinde seboreik keratozlar büyüyüp, kaşınabilir, tahriş olabilir ve kanayabilir. Bu durumda tedavi edilmeleri gerekir. Seboreik keratozlar siyah renge dönebilirler ki o zaman cilt kanserlerinden ayırmak zor olabilir. Bu durumda seboreik keratoz cerrahi olarak çıkartılarak, kanserden ayırmak amacıyla mikroskop altında incelenmelidir.
Seboreik keratozdan korunulabilir mi?
Merhemler ve ilaçlar tam kür sağlamaz ve seboreik keratozdan korumaz.
Nasıl tedavi edilirler ?
Seboreik keratozların çoğu 3 yöntemden biri ile tedavi edilirler. Birinci yöntem kriyocerrahi veya dondurma yöntemidir. Oldukça soğuk likit nitrojen denilen bir gaz seboreik keratoz üzerine uygulanır. Seboreik keratozun altında bir su kabarcığı oluşur ve bu kuruyarak bir kabuk oluşturur. Bir kaç hafta içinde de keratoz dökülür. İyileştiğinde herhangi bir iz kalmaz. Ara sıra küçük beyaz ve koyu renkli leke kalabilir.
Diğer bir metod küretaj olarak bilinir. Bu oluşumlar bir küret yardımı ile kazınırlar. Bölge iğne veya sprey ile uyuşturulduktan sonra seboreik keratoz deriden kaldırılır. Dikişe gerek yoktur ve kanama minimaldir, basınç uygulayarak kolaylıkla durdurulabilir. Elektrocerrahi diğer bir tedavi yöntemidir. Deri önce uyuşturulur ve sonra elektrik akımı uygulanır ve kazınır.
Meme Başının Nevoid Hiperkeratozu
Meme başının ve areolanın nevoid hiperkeratozu etyolojisi bilinmeyen benign bir durumdur. Meme başı, areola veya her ikisini birden tutabilir. Genellikle bilateral, bazen unilateral bir dağılım söz konusudur. Her iki cinsi de tutabilmekle birlikte, yaklaşık % 80 oranında kadınları etkiler. Meme başının nevoid hiperkeratozunda klinik olarak tipik lezyon meme başı ve areolanın verrüköz kalınlaşması ve koyu renkte pigmentasyonundan oluşur.
Nevüs Komedonikus
Nevüs komedonikus, nadir görülen ve nedeni bilinmeyen bir adneksal hamartom varyantıdır. Genellikle yüz, boyun ve gövdede keratin tıkaçları içeren, grup yapan folliküler açıklıklar şeklinde ortaya çıkar. Literatürde nevüs komedonikusa, göz, iskelet sistemi, santral sinir sistemi ve derinin diğer gelişimsel anomalileri gibi birçok hastalığın eşlik edebildiği bildirilmiştir. Nevüs komedonikusa serebrovasküler malformasyon, kortikal atrofi, hidrosefali, intrakraniyal kalsifikasyon ve korpus kallozum disgenezi gibi nörolojik anomaliler eşlik ettiğinde "nevüs komedonikus sendromu" olarak adlandırılır. Çok nadir görülen bu sendrom, epidermal nevüs sendromları içinde değerlendirilmektedir.