Sistemik Lupus Eritematozus

Sistemik lupus eritamatozus (SLE) özellikle deri, eklemler, kan, böbrekler ve merkezi sinir sistemi olmak üzere vücudun farklı organlarını etkileyebilen kronik, otoimmün bir hastalıktır. "Kronik", uzun süre devam edebileceği anlamına gelir. "Otoimmün" ise, bağışıklık sisteminde, vücudu bakteri ve virüslerden korumak yerine hastanın kendi dokusuna saldırdığı bir bozukluk anlamına gelir.
"Sistemik lupus eritematozus" adının geçmişi, 20. yüzyılın başlarına dek uzanmaktadır. "Sistemik" vücudun birçok organını etkilediği anlamını taşır. "Lupus" Latince "kurt" anlamına gelen kelimeden türetilmiştir ve yüzdeki, kurdun yüzündeki beyaz işaretlere benzeyen karakteristik, kelebek benzeri döküntüye işaret eder. Yunanca "kırmızı" anlamına gelen "eritematozus" ise deri döküntüsünün kızıllığına karşılık gelmektedir.

Ne kadar yaygındır?

SLE tüm dünyada bilinir. Hastalık Afrikan-Amerikalılarda, aslen Hispanik, Asyalı ve Amerika yerlisi olanlarda daha yaygındır. Avrupa'da yaklaşık 2.500 kişide bir SLE teşhis edilmiş olup tüm lupus hastalarının %15 kadarına, 18 yaşından önce tanı konulmuştur. SLE’nin beş yaşından önce başlaması nadir olup, ergenlikten önce başlaması da sık değildir. SLE’nin 18 yaşından önce görülmesi durumunda, hekimler, pediyatrik SLE, juvenil SLE ve çocukluk çağı başlangıçlı SLE gibi değişik isimler kullanmaktadır. Doğurgan çağdaki kadınlar (15-45) en sık etkilenir ve bu yaş grubunda hastalıktan etkilenen kadınların erkeklere oranı dokuza birdir. Ergenlik öncesinde hastalığa yakalanan erkek çocukların oranı daha yüksek olup her beş SLE hastası çocuktan biri erkektir.

Hastalığın sebepleri nelerdir?

SLE bulaşıcı olmayan, bağışıklık sisteminin yabancı bir madde ile kişinin kendi doku ve hücreleri arasındaki farkı ayırtetme yeteneğinin kaybolduğu otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, başka maddelerin yanı sıra yanlışlıkla kişinin normal hücrelerini yabancı olarak algılayan otoantikorlar üretir ve hücrelere saldırır. Bunun sonucunda bazı organlarda (eklemler, deri, böbrekler vs.) iltihaba neden olan otoimmün bir reaksiyon ortaya çıkar. İltihaplanmanın anlamı, etkilenen vücut kısımlarının ısınmış, kızarmış, şiş ve bazen hassas hale gelmesidir. SLE’de olabileceği gibi, iltihap belirtileri uzun süre devam ederse dokularda hasar meydana gelebilir ve normal işlevleri bozulur. Bu nedenle, SLE’de tedavi, iltihabı azaltmayı amaçlar.
Rastgele çevresel faktörlerle birlikte çok sayıda kalıtımsal risk faktörünün, bahsettiğimiz anormal bağışıklık yanıtından sorumlu olduğu düşünülmektedir. Ergenlikteki hormonal düzensizlikler ve stresin yanı sıra güneşe maruziyet, viral enfeksiyonlar ve ilaçlar (örn. izoniazid, hidralazin, prokainamid, nöbet önleyici ilaçlar) gibi çevresel faktörler tarafından SLE’nin tetiklenebildiği bilinmektedir.

Kalıtsal mıdır?

SLE ailesel olabilir. Çocuklar, kendilerini SLE gelişimine yatkın kılan, henüz bilinmeyen bazı genetik faktörleri anne babalarından kalıtabilirler. Bu, kendilerinde mutlaka SLE gelişeceği önceden belirlidir anlamına gelmese de hastalığa yakalanmaları daha olasıdır. Eğer iki tek yumurta ikizden birinde SLE teşhis edilmişse; diğerinde SLE riski %50'den fazla değildir. SLE için herhangi bir genetik test veya doğum öncesi tanı mevcut değildir.

Önlenebilir mi?

SLE önlenemez ancak etkilenmiş çocuk, hastalığın başlamasını tetikleyebilen veya alevlenmesine yol açan bazı durumlardan (örneğin güneş kremi sürmeden güneşe maruz kalma, bazı viral enfeksiyonlar, stres, hormonlar ve bazı ilaçlar) kaçınmalıdır.

Bulaşıcı mıdır?

SLE bulaşıcı değildir. Yani bir kişiden başka bir kişiye geçmez.

Başlıca belirtileri nelerdir?

Hastalık, yeni belirtilerin haftalar, aylar ve hatta yıllar içinde belirmesiyle yavaş yavaş başlayabilir. SLE’li çocuklarda yorgunluk ve halsizlik gibi bu hastalığa özgü olmayan yakınmalar en sık başlangıç yakınmalarıdır. SLE hastası çocukların çoğunda aralıklı veya sürekli ateş, kilo kaybı ve iştah kaybı vardır.
Zamanla, birçok çocukta bir veya birkaç organın tutulumunun yol açtığı, hastalığa özgü yakınmalar gelişir. Deri ve mukoza tutulumu çok yaygındır ve değişik deri döküntüleri, ışığa duyarlılık (güneş ışığına maruziyet döküntüyü tetikler) ile burun veya ağız içinde ülserler bulunabilir. Burun ve yanakların etrafındaki tipik 'kelebek' döküntü, etkilenmiş çocukların üçte biri ile yarısında görülür. Bazen artmış saç dökülmesi (alopesi) fark edilebilir. Soğuğa maruz kalındığında ellerde kızarma, beyazlaşma ve morarma görülebilir (Reynaud fenomeni). Belirtiler arasında eklem şişliği ve katılığı, kas ağrısı, kansızlık, kolay morarma, baş ağrısı, nöbetler ve göğüs ağrısı olabilir. SLE’li çocukların çoğunda bir dereceye kadar böbrek tutulumu olur ve bu tutulum, hastalığın uzun dönemli sonucunu belirleyen başlıca faktördür.
Böbrekte tutulumunun en yaygın belirtileri yüksek kan basıncı, idrarda kan ve protein ile özellikle ayak, bacak ve göz kapaklarında şişliktir.

Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus

SKLE önceleri simetrik eritema sentrifigum, dissemine DLE, süperfisyel dissemine LE, otoimmün annüler eritem, psoriaziform LE, pitriaziform LE, makülopapüler fotosensitif LE ve lupus eritematozus giratum repens gibi değişik şekillerde isimlendirilmekteydi. Daha sonraları ayrı bir antite olarakkabul edilmiş ve SKLE terimi kullanılmaya başlanmıştır.

Karakteristik özellikleri içerisinde fotosensitivite, dissemine hızlı yayılım gösteren ve sikatris bırakmayan kutane lezyonlar ve sınırlı sistemik organ tutulumu yer alır. Kadın cinsiyeti baskın olmasına rağmen tam oran bilinmemektedir. Başlangıç yaşı 30 ile 40 arasındadır. Klinik olarak güneşe maruz kalan omuz, boynun V bölgesi, kolların ekstansör yüzlerinde eritemli makül veya papül şeklinde başlayan lezyon, annüler veya psoriaziform/papüloskuamöz plağa dönüşür.

SKLE‘li hastalar fotosensitif olmalarına rağmen yüz orta hat genellikle korunur. Klinik olarak iki varyantta karşımıza çıkar. Psoriaziform/papüloskuamöz varyantta oval veya yuvarlak şekilli plak ve bu plağın çevresinde psoriaziform skuam bulunur. Annüler varyantta ise merkezden iyileşme gösterip çevrede kırmızı bir sınır ve skuam bırakarak genişleyen daha büyük ve düz plak ortaya çıkar. SKLE‘de yüzeyel bir inflamatuvar infiltrat söz konusu olduğu için lezyonlarda endürasyon görülmez. Lezyon genellikle hipo/hiperpigmentasyonla iyileşir ancak sikatris bırakmaz. Atipik klinik görünümlü SKLE olgularıda karşımıza gelmektedir. Bunun en bilinen örneği plak sınırında vezikülobüllöz lezyonların görüldüğü eritema multiforme benzeri klinik tablodur.

Diskoid Lupus Eritematozus

Özellikle yüzü olmak üzere deriyi etkileyen bir hastalıktır. Sebebi tam bilinmeyen cilt, eklem, böbrek, kalp zarı, akciğer zarı gibi bir çok doku ve organ iltihabına bağlı çok sayıda bulgularla giden, değişik seyir gösteren ve çeşitli bağışıklık sistemi anormalliklerle karakterize otoimmun, kronik sistemik bir hastalıktır.

Atrofi (Normal büyüklükteki bir vücudun, organın, dokunun ya da hücrenin sonradan küçülmesidir.), skarlasma ve pigment değişimi, çeşitli büyüklerde kızarıklık, soyulan yamalar ile karakterizedir.

Bu bozukluğun nedenleri arasında genetik ve çevresel etkenler vardır. 100. 000 kişide 40 hasta gibi bir görülme sıklığı vardır. Kısa sürede hastalığı tamamen yok edecek bir tedavisi yoktur. Bugün için hastalık tedavi ile kontrol altına alınabilmektedir. Kısa sürede hastalığı tamamen yok edecek bir tedavisi yoktur. Bugün için hastalık tedavi ile kontrol altına alınabilmektedir.