Ürtikerya Pigmentosa

Mastositoz bir veya daha fazla organda artmış sayıda mast hücrelerinin anormal büyüme ve birikimi ile karakterizedir. Çocuklarda mastositoz sıklıkla kutanözdür ve kutanöz mastositozların da en sık görülen klinik formu ürtikerya pigmentosadır. Ürtikerya pigmentosa genellikle benign bir hastalıktır. Sıklıkla yaşamın ilk iki yılında başlangıç gösterir ve olguların çoğunda pubertede remisyon görülür. Ekstrakütanöz organ tutulumu ile birlikte sistemik mastositoza progresyon sık değildir. Hastalarda kaşıntı, ürtiker, flushing gibi mast hücre mediatörleri aracılı semptomlar görülür. Lezyonlarda alevlenmeler; ısı değişimleri, anksiyete, fiziksel uyarılar, medikasyon ve egzersiz ile indüklenir. Semptomlar antihistaminikler ve kromolin sodyumu içeren topikal ve sistemik antimediatör tedavilere yanıt verir. Hastalığın tanısı klinik ve histopatolojik bulgulara dayanır.

Darier Hastalığı (Keratozis Follikülaris)

Darier hastalığı otozomal dominant geçiş göstermesine rağmen, bazen sporadik olarakta görülen nadir bir hastalıktır.
Karakteristik özelliği gövdenin orta kısmında, omuz, yüz ve ayrıca başka bölgelerde görülen sert kahverengi papüllerdir. Bu papüller kolaylıkla irrite ve/veya enfekte olarak, eksüdatif ve kabuklu hale gelebilir. Diğer özellikleri palmar bölgede küçük çukurcuklar ve tırnağın uç kısmında dik bir çıkıntının başladığı yerde çentik şeklinde tırnak distrofilerini kapsar.
Pemfigusta görülen akantoliz benzeri, bazal tabaka üzerinde keratoni-sitler arasında ayrışma vardır. Suprabaziler çatlamalar, prematür keratinizasyon oluşumunun sonuçlarıdır. Hatalı keratinizasyon sonucu, epidermiste eozinofilik cisimler (corps ronds) ve küçük yoğun ba-zofilik cisimler (grains) görülür.
Şahsilik asit (%2) veya tretionin (%0,025-0,05) gibi hafif etkili kera-tolitiklerle topikal tedavi yardımcı olabilir. Oral retinoidler sıklıkla düşünülebilen diğer ajanlardır.

Dermografizm

Dermografizm kaşıntı ile seyreden ve kaşınan bölgelerde kısa bir süre sonra kaybolan, çizgisel kabarıklıklarla giden bir hastalıktır. Bir ürtiker yani kurdeşen çeşididir.
Toplumun %5 inde görülür. Genellikle psikolojik stres sonrasında aniden ortaya çıkar ve uzun yıllar devam edebilir.
Kişinin vücudunun herhangi bir bölgesinde önce kaşıntı başlar, kişi bu bölgeleri kaşıdığında tırnak izlerine uyan alanlarda kabarıklıklar meydana gelir, kaşıntı gittikçe yayılır ve yaygın kızarıklıklar oluşur. Yüz, boyun, kollar, bacaklar gibi herhangi bir bölgede oluşabilir. Sıcak banyo, havluyla sert bir şekilde kurulanma, kişinin üzerindeki kıyafetleri değiştirmesi sırasında veya sürtünmeye yol açabilecek herhangi bir durumda tetiklenebilir. Kaşıntı ve kabarıklıklar genellikle bir saat içinde hafifler.
Bazı kişilerde gıda ve ilaç allerjileri, ev tozu ve evcil hayvan allerjileri, bağırsak parazitleri, tiroid hastalıkları, midede Helicobacter pylori bakterisi bulunması da dermografizme sebep olabilir. Hastada ataklar halinde gelen kaşıntı nöbetleri ve arkasından gelen kabarmalar, özellikle sosyal ortamlarda sıkıntı yaratabilir.
Tedavisinde antihistaminik grubu ilaçlar veya lökotrien antagonistleri kullanılır. Psikolojik yatıştırıcılar da eklenebilir. Bu ilaçlar en az 3 ay süreyle kullanılır ve yine 3 ay gibi uzun bir sürede dozları gittikçe azaltılarak kesilir.
Bu arada hastanın turşu, acı, baharatlı gıda ve kuruyemiş tüketmemesi önerilir. Kaşıntıyı tetikleyebilecek ilaçları varsa kesilir. Aspirin, ağrı kesiciler, tansiyon ilaçları, doğum kontrol hapları, bitkisel takviyeler, vitamin hapları da dahil olmak üzere tüm ilaçlar tetikleyici olabileceği için hasta kendisini takip eden dermatoloji uzmanını bu konuda bilgilendirmelidir.

İzole Mastositom

Mastositozlar çeşitli doku ve/veya organlarda mast hücresinin idiyopatik proliferasyonu sonucu gelişen nadir bir hastalık grubudur. Deri, en sık tutulan organdır ve hastalık değişik klinik görünümlere yol açabilir. Tanı çoğunlukla dermatoloji polikliniklerinde konur. Genellikle çocuklarda görülmekle birlikte, erişkinlerde de rastlanabilir. Çocuklarda sistemik tutulum eşlik etmez ve sıklıkla kendiliğinden iyileşir ancak erişkin hastalarda kendiliğinden iyileşme eğilimi yoktur ve sistemik tutulum riski artar. Ürtikerya pigmentoza göreceli olarak daha sık görülen kutane mastositoz tipidir; makülopapüler ve/veya nodüler lezyonlarla seyrederken, izole mastositom soliter veya birkaç tane ve genellikle ürtikerya pigmentozada görülenlere göre daha büyük boyutlu lezyonlar şeklinde olabilir. Diffüz kutane mastositoz ise diffüz hamurumsu deri kalınlaşması ile karakterize kutane mastositoz formudur.

Genellikle erişkinlerde görülen sistemik mastositozlarda kemik iliği veya deri dışı diğer organların tutulumu vardır. Deri lezyonları da eşlik edebilir. Tüm tiplerde tutulan organ ile ilişkili semptomların yanında mast hücrelerinin granüllerinde bulunan biyolojik olarak aktif medyatörlerin salınımının yol açtığı sistemik semptomlar da bulunabilir. Hastalığın tanısı başlıca deri biyopsisi ile konulur. Ayrıntılı sistemik ve laboratuvar incelemeleri tüm hastalarda gerekmez ancak sistemik tutulum riski olanlarda başvurulur. Sistemik belirtileri olan çocuk hastalar dermatolog ve pediatrist, tüm erişkin hastalar ise dermatolog ve hematolog tarafından izlenmelidir. Mastositozlarda tedavi hastalığın tipine, sübjektif yakınmaların şiddetine ve sistemik tutulumun varlığına göre değişir. Genel olarak mast hücre infiltrasyonunu giderici bir tedavi bulunmamaktadır. Sistemik semptomları tetikleyen durumların hastaya öğretilmesi önemli bir koruyucu önlemdir. Mast hücrelerinden salınan akut ve kronik medyatörlere yönelik tedaviler de semptomatik rahatlama sağlayabilir.