Liken Skleroz
Liken skleroz bir tür cilt hastalığıdır. Genellikle kadınlarda görülür. Görüldüğü noktalar ise; çok nadir olmakla beraber kollar, bacaklar ve gövde bölümleridir. En çok genital bölgelerde ve vajina kısmında görülür. Liken skleroz hastalığı tüm yaş grubunda görülebilir ancak yetişkin ve orta yaşlı kadınlarda daha sık görülür. Peki liken skleroz hastalığının belirtileri nelerdir?
Kadınların vajina kısmında beyaz noktalar oluşur ve burada oluşan kaşıntılar son derece rahatsız edicidir. Bu kaşıntı en çok gece vakitleri olur ve uyku düzeni bozulmaları görülebilir. Çok aşırı şiddetli kaşınmalar görülür. Liken skleroz anüs ve vajina içerisine doğru ilerlemez ancak çevrelerinde oluşarak son derece rahatsız eder. Peki liken skleroz neden olur?
Tıp liken skleroz probleminin nedenlerini bilmemektedir ancak vajina bölgesinde enflamasyon gelişmekte ve bu durum cildin değişmesine neden olmaktadır. Bu şekilde ortaya çıktığı bilinmektedir. Nedeni bilinmese de etkilenmiş cilt bölgesinde immün gelişir ve enflamasyon dediğimiz reaksiyonlar gelişir. Bu durum liken skleroz dediğimiz sorunu oluşturur ve bulaşıcı bir özelliği bulunmaz. Liken skleroz hastalığı içerisinde bulunan 4 kadından 1'inde anemi, pernisyöz, vitiligo gibi hastalıklar görülmektedir. Bu onların ortak sorunlarından biri olduğu için neden olarak da görülebilir.
Liken skleroz cinsel ilişki sırasında çeşitli ve ciddi derecede ağrı yaratabilir. Ayrıca idrar yaparken yanmalar meydana gelebilir. Bu hastalık deri kanserine de dönebilen bir problemdir. Bu durumlar beraberinde görülen sorunlardır.
Psödoksantoma Elastikum
Psödoksantoma elastikum (PKE) özellikle deri, retina ve kan damarlarındaki elastik fibrillerin etkilendiği, otozomal resesif geçişli, kalıtımsal, multisistemik, metabolik bir hastalıktır. Prevalansı 1:25.000 ile 1:100.000 arasındadır. Ortalama başlangıç yaşı 13,5’tir. Klinik bakıda deride gözlenen 1-3 mm’lik sarımsı papüller, lineer veya retiküler biçimde birleşen plaklar, en sık antekübital, popliteal, inguinal, klavikula altı, boyun, aksilla, umblikus gibi fleksural bölgelerde ve travma alanlarında yerleşir. Hastaların %85’inde göz tutulumu vardır. İlk göz bulgusu noktasal retinal pigmentasyondur. Kardiyovasküler komplikasyonlar, genellikle erişkinlerde olur. İntermittan kladikasyon en sık ve en erken oluşan kardiyovasküler belirtidir. Deri belirtilerinin spesifik bir tedavisi yoktur. Yaşam tarzında yapılacak değişikliklerin hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyebileceği düşünülebilir.
Psödoksantoma elastikum (PKE), elastik fibrillerde kalsifikasyon nedeniyle, özellikle deri, gözün Bruch membranı ve kan damarlarında hasara neden olan multisistemik ve metabolik bir bağ dokusu hastalığıdır. Otozomal resesif yolla kalıtılır. Grönblad-Strandberg sendromu veya sistematize elastoreksis de denilir. Prevalansı 1:25.000 ile 1:100.000 arasındadır. Ortalama başlangıç yaşı 13,5’tir, herhangi bir yaşta da ortaya çıkabilir. Kadınlarda erkeklere göre iki kat daha sık ortaya çıkar.
Hücresel detoksifikasyonda rol oynadığına inanılan, bir transmembran taşıyıcı protein olan ve özellikle karaciğerde üretilen MRP6’yı kodlayan ATP-bağlayıcı kaset, aile C, numara 6 (ABCC6) genindeki mutasyonların PKE’ye neden olduğu bildirilmiştir. Günümüzde ABCC6 geninin genetik mutasyon taraması yapılabilmektedir. Bugüne dek 200’den fazla mutasyon tespit edilmiştir. ABCC6’nın en az iki adet psödogeninin olması, mutasyon analizlerini komplike hale getirmiştir.
Klinik bakıda, deride gözlenen bir ila üç mm’lik sarımsı papüller, lineer veya retiküler biçimde birleşen plaklar, en sık antekübital, popliteal, inguinal, klavikula altı, boyun, aksilla, umblikus gibi fleksural bölgelerde ve travma alanlarında yerleşir. Görünüm “yolunmuş tavuk” veya “kaldırım taşı”na benzetilebilir. Oral, mide, vajinal ve rektal mukozalarda da aynı papüller gözlenebilir.
Hastaların %85’inde göz tutulumu vardır. Genelde bilateraldir ve 20-40 yaş arası başlar. İlk göz bulgusu noktasal retinal pigmentasyondur. Lazer tedavisi ile görme yetisi korunabileceğinden oküler bozuklukların erken tanısı önemlidir.
Kardiyovasküler komplikasyonlar, genellikle erişkinlerde ortaya çıkar. İntermittan kladikasyo en sık ve en erken oluşan kardiyovasküler belirtidir.
Ehlers-Danlos Sendromu
Şiddeti degişkenlik gösteren ve otozomal resesif, otozomal dominant veya X’e bagli resesif kalitim gösteren bir kalitsal bag dokusu bozuklugu grubudur.
Primer karakteristik özellikleri asiri extansiyona ugrayabilen deri ve eklemler, kolay zedelenme, yara iyilesmesinde azalma, psödotümörler ve göz defektleridir. Ehlers-Danlos sendromunun bazi alt tiplerinde (tip IV, VI ve VII) kolajen sentezinde belirgin anormallikler tanimlanmistir. Çesitli EDS alt tiplerinin prognozu spesifik iliskili özelliklere ve bunlarin komplikasyonlarina dayanmaktadir.
Kırılgan deriye sahip olma, kolayca doku zedelenmesi ve yaraların iyileşmesinde gecikme ile eklemlerin normalden fazla gevşek olması gibi ortak özellikleri olan, kalıtımsal bir hastalık.
Edward ehlers ve Alexandre danlos isimli alman ve fransız dermatologların 1901 ve 1908'de yaptıkları keşifler ve araştırmalar sonucunda bu hastalığa isimleri verilmiştir.
Bilinen 7 genetik tipi vardır:
Tip 1,2 ve 3'ün yaptığı biyokimyasal değişiklikler bilinmemesine rağmen üçünün de otozomal baskın olduğu bilinmektedir;
Tip 4 de otozomal baskındır ve nedeni bilinmektedir: alfa-1 tip-3 kollajen (col3a1) geninin eksikliğinden ötürü, 100 aminoasitlik bir protein olan tip-3 kollajen'in üretilememesi ve böylece bağ dokuların gevşek kalması görülür.
Tip 5, x kromozomuna bağlı olan ve lizil oksidaz enzimi aktivitesinde düşüşler gösteren tipidir.
Tip 6, otozomal çekiniktir, kollajenlerde yetersiz hidroksilizin aminoasidi görülür, ayrıca tip 5'teki gibi anormal lizil oksidaz enzimi aktivitesi görülür.
Tip 7 de otozomal çekiniktir ancak prokollajeni kollajene çeviren enzim olan prokollajen peptidaz enziminin eksikliğinden ötürü metabolizmada kollajen eksikliği görülmesinden dolayı hastalık oluşumu gözlemlenir.
Akkiz Kutis Laksa
Akkiz kutis laksa (AKL) dermal elastik doku kaybı ile seyreden gevşek sarkık deri kıvrımları ile karakterize, asık yüzlü tazı görünümüne yol açan ve sistemik tutulum riski taşıyan elastolizis hastalığıdır.
Tarihçe:
1966’da Marshall, Heyl ve Weber kutis laksanın akkiz ve genetik tiplerini ayıran ve halen de kabul edilen bir sınıflama yapmışlardır.
Epidemiyoloji:
AKL daha çok yetişkinlerde görülen nadir bir hastalıktır. Her yaşta görülebilmekle birlikte, en sık 2. ve 3. dekadda ortaya çıkar. Cinsiyet ve ırk ayırımı göstermez. AKL konjenital kutis laksadan daha nadir görülür.
Etyoloji ve Patogenez:
AKL’da elastik doku kaybının alfa-1-antitripsin gibi serum elastaz inhibitörlerinin az sentezlenmesine bağlı olabileceği düşünülmektedir. Ek olarak nötrofil (serine elastaz) veya monosit-makrofajlardan (metalloelastaz) ekstraselüler matrikse salınan proteolitik elastazlar da elastolitik aktiviteden sorumlu olabilir. Yine ek olarak lezyonel deride dermal fibroblastlarda elastolitik aktivite artmış ve elastin gen ekspresyonu azalmıştır. Serum bakır (lizil oksidaz kofaktörü) seviyesinde azalma, elastik lif sentezindeki azalmadan sorumlu olabilir. Nadir olarak plazma hücre diskrazili ve multipl myelomlu hastalarda elastik lifler üzerinde IgG, bir blefarokalazi hastasında ise IgA birikimi bildirilmiştir ki immünolojik mekanizmaların da elastolizisden sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. AKL oluşumunda genetik yatkınlık da suçlanmaktadır ki elastin ve fibulin-5 genlerindeki mutasyonlar inflamasyon sonrasında AKL gelişiminden sorumlu olabilir.
Elastozis Perforans Serpijinoza
Elastozis perforans serpijinoza (EPS), çoğunlukla boyun, üst ekstremite veya gövdede, genellikle bir bölgeye lokalize, anüler tarzda ya da arklar yapan, merkezi atrofik, sınırında ortası keratotik tıkaç içeren papüllerle karakterize nadir bir dermatozdur. Etiyolojisi tam bilinmemektedir. Olguların yaklaşık %25-40’ına sistemik bir hastalık eşlik etmektedir. Ailesel geçişli olgular da bildirilmiştir.
Kyrle Hastalığı
Kyrle hastalığı ciltte perforasyonla giden hastalıklar grubuna dahildir. İlk kez Kyrle tarafından 1916’da tanımlanmıştır. Klinik olarak kubbe şekilli , kaşıntılı, merkezi keratinize, çok sayıda, büyüklükleri 2 mm ile 8 mm arasında değişen lezyonlardır. Lezyonların bazıları, plak oluşturma eğilimindedir. Bu eğilim Koebner fenomeni ile ilişkili bulunmuştur. Lezyonlar vücutta geniş bir dağılım gösterirler ve sıklıkla alt ekstremitelerin ekstensör yüzlerinde görülür.
Reaktif Perforan Kollajenosiz
Reaktif perforan kollajenosiz (RPK); kollajenin transepidermal eliminasyonuyla karakterize perforan bir dermatozdur. İki klinik tipi tanımlanmıştır. Nadir ve genelde çocuklarda görülen otozomal resesif tipi ile daha yaygın ve genelde erişkinlerde görülen akkiz formu vardır. Akkiz forma genelde diabetes mellitus (DM) veya renal yetmezlik başta olmak üzere bazı sistemik hastalıklar birlikte görülmektedir. Derinin perforan hastalıkları; elastosis perforans serpinginoza, reaktif perforan kollagenozis, kyrle hastalığı ve perforan follikülittir.
Bu perforan hastalıklardaki dermal komponentlerin transpidermal eliminasyon mekanizması açık değildir.
Cutis Verticis Gyrata
Cutis verticis gyrata (CVG), kafa derisinin derisinin kalınlaştığı kafa derisi bölgesinin derisini etkileyen bir durum türüdür. Kalınlaşma, beyindeki kıvrımları yakından taklit eden derin katlanmalara neden olur. Primer nedenlerin iki sınıflaması ve CVG’nin sekonder nedenleri için bir sınıflandırma vardır.
Primer zorunlu CVG, altta yatan bir durum bilinmediğinde veya bu durumla ilişkili olabilecek başka anormallikler bulunmaması durumunda CVG’nin varlığını tanımlamak için kullanılır. CVG’nin bu sınıflandırması, ergenlik döneminde gelişen, kadından daha sık görülür. Birincil CVG yavaş ilerlemektedir, bu da önceki aşamalardaki tanıyı olası kılmaktadır.
İkinci primer sınıflandırma primer olmayan CVG’dir. Spesifik nörolojik durumlar epilepsi ve serebral palsi gibi CVG ile ilişkilendirilebilir. Bu koşullar mutlaka CVG’ye neden olmaz, ancak sıklıkla CVG ile birlikte görülürler. Araştırmalar, çeşitli nörolojik rahatsızlıktan muzdarip birçok kişinin derin deri kıvrımlarına yol açıp açmadığına bakılmaksızın CVG’den bir miktar da muzdarip olduğunu gösterdi. Kıvrımların gelişimine ilerlemeyen bazı hastalar var, ancak sık sık kafa derisi enfeksiyonları ve lezyonları çekiyorlar.
İkincil cutis verticis gyrata, altta yatan bir durum doğrudan CVG’ye neden olduğu zaman teşhis edilir. Tüm koşullar CVG’ye neden değildir ve yalnızca kafa derisinin veya yapısının değişmesine neden olan koşulların CVG’ye neden olma potansiyeli vardır. Bu gibi durumlara örnek olarak folikülit, egzema, akromegali ve genodermatoz olarak gruplandırılmış çeşitli kutanöz koşullar bulunur.
Cutis verticis gyrata genellikle pubertenin başlangıcına kadar görülmezse de doğumda bazı erken evre vakaları mevcuttu. CVG kutanöz koşullardan kaynaklanır ve ikincil olduğunda, kafa derisinin plakası veya pul pul dökülmesi yenidoğanlarda ve bebekler üzerinde görülebilir. Topikal ilaçlar görünür semptomları geçici olarak tedavi etmeye yardımcı olabilir ancak ilerlemeye devam edecektir.
Cutis verticis gyrata tedavisi, enfeksiyonlar ve kuru cilt gibi belirtilerle başa çıkmak için kullanılan ilaçları içerir ancak CVG’yi iyileştirecek ilaçlar bulunmamaktadır. Hijyen yoluyla enfeksiyonlardan kaçınılması önemlidir. Cilt lezyonları ortaya çıkarsa veya cilt katlanmaları rahatsız oluyorsa, ameliyat bir seçenektir. Cilt lezyonları küçük cerrahi ile tamir edilebilir ve cilt kıvrımları çıkarılabilir ve cilt kozmetik rekonstrüktif cerrahi ile tekrar birleştirilebilir.
Stria
Toplumda sık görülen, çizgisel atrofik (ince) görünümlü bantlardır. Deride gerilme sonucu dermal hasara bağlı gelişir. Çatlaklar oluşurken öncelikle deride pembe bir renk değişikliği ve kaşıntı oluşur. Kısa süre sonra kırmızı mor bir çizgi meydana gelir (stria rubra). Bu kızarıklıklar zamanla solar ve beyazlaşır (stria alba).
Strialar hangi nedenlerle gelişir?
- Gebelik
- Hızlı kilo alıp verme
- Ergenlik döneminde boyun hızla uzaması
- Cushing sendromu
- Kortizon içeren kremler, haplar ve iğneler
- AIDS hastalarında kullanılan bazı ilaçlar
- Bazı genetik hastalıklar
- Kronik karaciğer hastalığı
Strialar vücutta en sık nerelerde gelişir?
- Gebelik döneminde strialar genellikle karın ve göğüs bölgesinde gelişir.
- Ergenlik döneminde uyluk dış yüzü ve bel bölgesi sık tutulur.
- Vücut geliştirici sporlarla uğraşanlarda omuzlarda ortaya çıkabilir.
- Aşırı kilolu kişilerde vücudun farklı bölümlerinde gelişebilir.
- Cushing sendromunda yaygın strialar gelişir ve bazen yüzde de görülebilir. Bu strialar diğerlerine göre daha büyük ve geniştir.
- Kortizonlu kremlere bağlı gelişen strialar ise kremlerin uygulama yerinde gözlenir ve genellikle kıvrım yerlerinde daha sık gelişir.
Diyet ve egzersiz ile cilt çatlaklarında azalma olur mu?
Diyet yapmak ve egzersiz uygulamak yeni deri çatlaklarının gelişimini önler ancak eski çatlakların azalmasını sağlamaz.
Striaların tedavisinde neler kullanılır?
- Tretinoin krem
- Trofolastin krem
- Bitkisel yağlar ile masaj
- Glikolik asit (%20)
- Triklorasetik asit (%10-35)
- Lazer
- PDL: erken evrede kırmızı çatlaklarda etkilidir.
- Excimer lazer: pigment değişikliği yapmakla birlikte ciltte incelme üzerine etkisi yoktur.
- Bakır bromid lazer: açık derili kişilerde hafif-orta derecede etkilidir.
- Diod lazer: etkisizdir.
- IPL: beyaz çatlaklarda etkili bulunmuştur.
- Fraksiyonel lazer: hem kırmızı hem de beyaz çatlaklarda etkilidir.
- Fototerapi (UVB/UVA1 kombine tedavi): cilt çatlaklarının rengini düzeltmede yararlıdır.
- Mikrodermabrazyon
- Derma Roller
- Radyo frekans
- Radyo frekans ve PRP( Trombositten zengin kan) kombinasyonu
Gebelikte bitkisel yağların kullanılması cilt çatlaklarını önler mi?
Gebelik döneminde badem yağı gibi bitkisel yağlar ile 15 dakika masaj uygulamanın çatlak oluşumunu azalttığı saptanırken tek başına bitkisel yağ kullanımının çatlakları azaltıcı etkisinin olmadığı gösterilmiştir.
Cilt çatlaklarının zararları var mıdır?
Cilt çatlakları genellikle sadece kozmetik problem yaratır. Bazen travma veya kaşıma sonrası kolayca açılabilir ve ülserasyonlar gelişebilir. Ayrıca strialarda elastik doku artışı olabilir ve sarımsı çizgisel kabarıklıklar (lineer fokal elastoz) şeklinde görülebilir.
Kondrodermatitis Nodülaris Helisis
Kondrodermatitis nodülaris helisis (KNH) sıklıkla kulak kepçesi heliksini etkileyen dermatolojik bir durumdur. Çok seyrek olarak antiheliks ve tragusta da görülebilir. İlk olarak 1916 yılında Winkler tarafından tanımlanmıştır. Genellikle orta yaşlı (50-80 yaş) erkeklerde görülür. Literatürde sporadik jüvenil ve pediatrik olgular da bildirilmiştir. Erkek kadın görülme oranı 10:1’dir. Gerçek etiyolojisi bilinmemektedir. Tekrarlayan travma, aktinik ve soğuk hasarı, uyku sırasında oluşan veya sık cep telefonu kullanımına bağlı basınç gibi tetikleyici faktörlerle oluşan iskemik dermal hasarın neden olduğu öne sürülmüştür. Otoimmün hastalıkların eşlik ettiği mikrovasküler yetersizlik özellikle 40 yaş altındaki hastalarda KNH patofizyolojisinde yeri olabileceği düşünülmüştür. Yapılan son çalışmalarda hastalığın genetikkomponenti de belirtilmektedir.
Nekrobiyozis Lipoidika Diabeticorum (NLD)
Diyabetik hastaların %0,3'ünde ortaya çıkmasına rağmen diyabet için oldukça spesifik, etyolojisi bilinmeyen kronik granülamatöz bir deri hastalığıdır. Asemptomatik olan tezyonların karakteristik yerleşim yeri bacak ön ve yan yüzleridir. Yüz, kollar ve gövdede de görülebilir. Lezyonlar keskin kenarlı, kırmızı-kahverenkli renkte, merkezi ise sarımsı ve atrofik görünümlü plaklar şeklindedir. Yüzeyi düz ve parlaktır, telenjiektaziler görülebilir. % 30 oranda santralinde spontan veya travmalara bağlı ülserasyonlar oluşabilir. NLD herhangi bir yaşta ortaya çıkabildiği gibi en sık 3-4.de katta görülür. Kadınlarda erkeklere göre 3 kat fazladır.
Hastaların çoğu diabetik veya prediabetik olmakla birlikte olguların az bir kısmında diabet ile ilişki saptanmaz. NLD'nin patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Kollejenin nekrobiyoze olduğu alanlardaki arterioler değişikliklere ve granülomatoz inflamatuvar reaksiyonun kollejendeki değişikliklerine başlı olduğu düşünülmektedir. NLD'nin şiddeti diyebetin şiddetiyle ilişkili değildir.
Ayrıca diyabetin kontrolünün hastalık seyri üzerine etkisi yoktur. Etkin bir tedavisi yoktur ancak lokal ve intralezyoner steroid uygulamaları lezyonun yayılımını durdurabilir. Pentoksifilin, aspirin gibi mikrosirkülasyonu düzenleyen ilaçlar da kullanılabilir.
Granuloma Annulare
Granuloma annulare derinden kabarık, halka şeklinde. tek veya grup olma eğilimi gösteren bir döküntü ile kendini gösteren bir cilt hastalığıdır. Özellikle çocuklar ve genç erişkinlerde görülmekle birlikte, her yaş grubunda görülebilir. Kadınlarda erkeklere oranla 2 kat daha fazla rastlanır.
Granuloma annulare nasıl görünür?
Granuloma annulare inci beyazı, deri renginde, kırmızı veya mor renkte olabilir. Sıklıkla bir bölgede yerleşir, fakat bazen tüm vücutta da yaygın döküntü olabilir. Sık olarak el ve ayak sırtında ve el ve ayak bileğinde görülür. Granuloma annulare de yuvarlak, sert, pürüzsüz kabarıklıklar, ortası soluk bir halka şeklini alırlar. Genellikle üzerinde kaşıntı ve soyulma yoktur, bu yüzden çoğu zaman gözden kaçarlar.
Granuloma annularenin sebebi nedir?
Granuloma annularenin sebebi bilinmemektedir. Bunun bağışıklık sisteminin bir reaksiyonu olduğu düşünülmektedir. Şeker hastalığı ile ilişkili olup olmadığı halen araştırılmaktadır. Bu hastalıkla birlikte olan bir iç organ hastalığı yoktur. Fakat Dermatoloji uzmanınız ilişkili olabileceği bazı hastalıklarla ilgili kan tahlilleri isteyebilir. Genellikle hastalık bir rahatsızlığa neden olmaz.
Granuloma annulareye benzeyen diğer hastalıklar nelerdir?
Sıklıkla mantar enfeksiyonu ile karışır. Bazen sinek ısırığı şeklinde lezyonlar olabilir. Bu nedenle bu tip döküntü olduğunda muhakkak bir Dermatoloji uzmanı tanı koymalıdır.
Dermatoloji Uzmanları granuloma annulareyi nasıl tanır?
Bazen hastalığın tanısı muayene ile rahatlıkla konulabilirken, bazen de tanıyı koymak için biyopsi almak gerekebilir.
Granuloma annulare nasıl tedavi edilir?
Hastalık herhangi bir rahatsızlık vermediğinden tedavi ihtiyacı olmayabilir. Hastalık bir kaç ayda kendiliğinden kaybolur. Bazen de yıllarca sürebilir.
Bununla beraber çok sayıda yerde hastalık var ise kozmetik olarak rahatsız edici olabilir. Bir çok tedavi olasılığı vardır. Dermatoloji uzmanının tavsiye edeceği kortizonlu kremler kullanılabilir veya doktor tarafından kortizon enjeksiyonu yapılabilir. Kortizonlu kremlerin yan etkileri bulunabildiğinden doktorun tavsiyelerine uyulmalıdır.
PUVA özel bir ultraviyole ışık tedavisidir. Hastalık çok yaygın olduğunda bu tedavi yöntemi dermatoloji uzmanının kontrolünde uygulanabilir. PUVAnın en sık yan etkisi güneş yanığı tarzında yanıklardır. Bazen ağızdan tedaviler verilebilir. Uygun tedavi kararını Dermatoloji uzmanları verir.
Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom
Anüler elastolitik dev hücreli granülom (AEDHG) en sık kadınlarda görülen ve multinükleer dev hücrelerin elastik lifleri fagosite etmesiyle karakterize, nadir görülen granülomatöz bir deri hastalığıdır. Klinik olarak genellikle güneş gören alanlarda tek veya grup yapmış birkaç adet, kenarları deriden kabarık, merkezi atrofik anüler plaklarla veya kırmızı papüllerle karakterizedir.