Purpura Fulminans

Fulminans purpura hızlı seyir gösteren, vasküler kollapsa, dissemine intravasküler koagülasyona, ciddi cilt kayıplarına ve hatta ekstremite amputasyonuna neden olan bir hastalıktır. Hastalık genellikle meningokoksemi ve suçiçeği gibi enfeksiyonlara bağlı olarak gelişir ve çoğunlukla da ekstremitelerin amputasyonu ile sonuçlanır.

Kolesterol Kristal Embolisisi Sendromu

Kolesterol kristal embolisisi sendromu (KES) günümüzde damar içi girişimlerin ve trombolitik ajanlar, heparin gibi tedavilerin sık kullanılmasıyla beraber sıklığı artan ve son dönem böbrek yetmezliklerinin %3’ten fazlasının etyolojisinde yer alabilen bir sendromdur. Diyabetik, hipertansif, sigara kullanan erkek hastalarda daha çok görülür. Temel patogenez damar içi girişimlerden sonra yerinden oynayan ve distal arteryel dolaşıma katılan kolesterol kristallerinin endarterlerde yaptığı inflamatuar ve obliteratif prosestir. Sık etkilenen organların da böbrek, cilt, gastrointestinal sistem, ekstremiteler, olduğu düşünülürse klinikte kötüleşen hipertansiyon, ciltte purpura, ekimoz, karın ağrısı,kilo kaybı, böbrek fonksiyon testlerinde bozulma sıklıkla gözlenir.

Antifosfolipid Sendromu Nedir?

Antifosfolipid antikor sendromu, çoğunlukla genç kadınlarda görülen, kanda antifosfolipid antikorlarının bulunmasıyla birlikte, arterler veya venlerde pıhtılaşma ve/veya düşük veya gebelik sorunlarıyla giden bir otoimmün hastalıktır. Antifosfolipid sendromu, tek başına bulunabileceği gibi, en fazla lupus olmak üzere başka hastalıklarla birlikte de olabilir. Bu hastaların kanlarında, kendi bazı doku proteinlerine karşı gelişen antikorlar, inflamasyon (iltihap) bulguları olmaksızın damar içinde pıhtılaşmaya neden olur. Bu hastalarda, düşük veya erken doğum, rahim içinde bebek ölümü gibi gebelik sorunları vardır. Damar içinde oluşan pıhtının yerine göre, doku ve organlarda hasar da değişir. Bacak toplar damarlarında tıkanıklık, koroner (kalbi besleyen) damarların tıkanmasıyla kalp krizi, beyne giden kan damarlarında tıkanıklık ile felçler, akciğeri giden ana pulmoner arter ve dallarında tıkanmayla nefes darlığı ve ölüme kadar gidebilen sonuçlara neden olabilir.

Antifosfolipide bağlı pıhtı oluşumu, kan dolaşımının her yerinde olabilir ve vücudun herhangi bir organını etkileyebilir. Damarlarda kan pıhtılaşması, en sık bacaklarda görülür. Bacak damarlarındaki kan pıhtıları koparak akciğere gider ve pulmoner emboli denilen çok ciddi bir duruma neden olabilir. Pulmoner embolide akciğere kan akışı bloke olur ve kandaki oksijen miktarı azalır.

Bazen, tekrarlayan trombotik olaylar, hızlı ilerleyici bir hal almasıyla, çeşitli organlarda ilerleyici hasara yol açan, akut ve hayatı tehdit eden bir hal alabilir. Bu duruma katastrofik antifosfolipid sendromu denir.

Antifosfolipid sendromu, hamilelik sırasında kadınlarda erken ve geç dönemde düşüklere ve pre-eklampsiye neden olabilir.

Antifosfolipid sendromlu hastaların trombosit sayısı düşüktür. Deri benekli morumsu (livedo retikülaris), el ve ayaklarda Raynoud fenomeni ve deride ülserasyonlar (yaralar) görülebilir.

Antifosfolipid Sendromunun Sebebi Bedir?

Bu otoantikorların neden bazı kişilerde oluşarak hastalığa neden olduğu tam olarak anlaşılamamıştır. Kişinin genetik yapısıyla birlikte, bazı çevresel faktörlerin (enfeksiyonlar gibi), bu otoantikorların üretimine yatkınlık sağlayabileceği düşünülmektedir.

Antifosfolipid antikorları, kanda uzun süre bulunsa da trombotik olay gelişmeyebilir. Antifosfolipidler, kanın pıhtılaşma riskini artırır; ancak uzun süreli hareketsizlik (örneğin, yatağa bağlı olmak), ameliyat veya gebelik gibi, diğer risk faktörleri de pıhtılaşmayı artırır. Tromboz için ek risk faktörleri içinde; hipertansiyon, obezite (aşırı şişmanlık), sigara, ateroskleroz (damar sertliği) ve östrojenlerin kullanımı (doğum kontrol hapları, hormon replasman tedavileri, östrojen reseptörleri üzerinden etkili meme kanseri veya osteoporoz amaçlı kullanılan ilaçlar, gibi) yer alır.

Antifosfolipid Sendromu Kimlerde Gelişir?

Antifosfolipid sendromu, kadınlarda erkeklere göre beş kat daha fazladır. Genellikle 30 ila 40 yaşları arasında teşhis edilir. Lupuslu hastalarının % 40 kadarında antifosfolipid antikoru bulunmasına rağmen, bunların sadece yarısında tromboz ve / veya düşük gelişmektedir.

Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi antifosfolipid sendromunda da genetik yatkınlık söz konusudur. Ancak, direkt geçiş olmayıp sadece normal popülasyona göre biraz daha yatkın hale gelirler.

Antifosfolipid Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Antifosfolipid sendromu teşhisi tromboz ve / veya tekrarlayan düşükle birlikte, antifosfolipid antikorlarının (antikardiyolipin antikorları, anti-beta 2-glikoprotein 1 antikorları, lupus antikuagülanı, anti-fosfotidil serin antikorları) kan testinde gösterilmesiyle konur. Üç ay sonra testin tekrarında da pozitif olması beklenir. Tromboz veya düşük olmaksızın, testin tek başına pozitifliği, antifosfolipid sendromu tanısı koydurmaz. Hayatları boyunca hiç tromboz oluşmadan, bu antikorları kanlarında taşıyan sağlıklı insanlar da vardır.

Antifosfolipid Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Antifosfolipid tedavisinin ana hedefi, tekrarlayan düşükleri ve tromboz oluşumunu önlemektir.

Vasküler olaylar: Akut tromboz varlığında başlangıçta intravenöz heparin ile, ardından oral antikoagülan (kan sulandırıcı) varfarin (Coumadin) ile tedaviye devam edilir. INR takibiyle varfarin dozu ayarlanır. Ciddi damar tıkanıklığında tedaviye düşük doz aspirin de eklenir. Varfarinin kullanılamadığı durumlarda, deri altından uygulanan düşük molekül ağırlıklı heparinler kullanılır. Antifosfolipid sendromlu hastalarda, oral antikoagülanlar, uzun yıllar olası trombüse bağlı damar tıkanıklığını önlenmek amacıyla kullanılır. Arteriyel olaylarda ise, aspirin ve klopidogrel gibi trombositlerin agregasyonunu engelleyen ilaçlar varfarine ilave edilir.

Gebelik olayları: Cilt altına uygulanan düşük molekül ağırlıklı heparin enjeksiyonu ve düşük doz aspirin, düşüklerin önlenmesinde kullanılan standart tedavilerdir. Tedavi gebeliğin başlamasıyla başlanır ve doğum sonrasına kadar devam eder. Osteoporozdan korumak için anneye yeterli miktarda kalsiyum ve D vitamini desteği verilmelidir. Bu tedavinin yetersiz kaldığı durumlarda, kortikosteroidler ve intravenöz immunglobulin infüzyonu) gibi alternatif tedaviler verilebilir.

Damar olayları geçiren antifosfolipid sendromlu gebede, gebelik boyunca ve sonrasında; heparin ve düşük doz aspirin ile takip edilir.

Heparin ve aspirin ile tedavinin, anne ve bebek için güvenli olduğu gösterilmiştir.

Antifosfolipid Sendromlu Hastalara Öneriler:

• Trombozu önlemek üzere kullandığınız varfarinin dozu çok önemlidir. INR takibi ile doktorunuz tarafından doz ayarlanır. Varfarin, bazı gıdalarla ve ilaçlarla düzeyi çok değişkenlik gösterir. Doktorunuzdan bu konuda bilgi alın. Düzenli olarak, INR takibi yapılmalıdır.
• Tromboza (damar içi pıhtılaşmaya) yatkınlık sağlayan risk faktörlerinin (diyabet, yüksek kan basıncı, yüksek kolesterol, obezite ve sigara, bazı ilaçlar gibi) düzeltilmesi, antifosfolipid sendromlu hastalarda zorunludur. Doğum kontrolü veya menopoz semptomları için östrojen tedavisinden (oral kontraseptifler-doğum kontrol hapları) kaçınılmalıdır.
• Gebelik olaylarının (düşük veya ölü doğum gibi) önlenmesinde; tedavi çok etkilidir. Antifosfolipid sendromlu kadınların çoğu, tedaviyle sağlıklı çocuklar doğurmaktadır.